• Lys-sensitivitet
  • Beklædning
  • Solcreme
  • Kemikalier
  • Hexachlorbenzen
  • Formaldehyd
  • Arbejde
  • Økonomisk hjælp
  • Alkohol
  • Hormoner
  • D-vitaminer
  • Jern- biologisk
  • Kost- ernæring
  • Symptomer
  • Billeder af huden
  • Genetik
  • Foto
  • Behandling
  • Forebyggelse
  • Leveren
  • Undersøgelser
  • Hvad er PCT?
Mennesker med Porfyria Cutanea Tarda reagerer for sollys,
men mange oplever slet ikke lyset som et problem, fordi reaktionen ofte kommer senere end lyseksponeringen.

herunder ses det violette lys tydeligt igennem en lysmåler




Huden kan med fordel beskyttes med tøj. Bredskyggede hatte / kasketter og også gerne handsker.
Stoffet skal helst være tykt bomuldstøj som cowboytøj (uden stræk), eller specielt udviklet tøj, der beskytter mod lyset.
Jeg har hørt at Napos, Det Norske porfyricenter har fundet frem til, at farvet bomuld er mindre lysgennemtrængelig end hvidt bomuld. Læder/skind og måske også den ægte silke kan holde lyset væk fra kroppen.
Det specielt udviklede "lysstofs" beskyttelsesgrad måles i UPF (Ultraviolet Protection Factor), der er en måleenhed for tøjs evne til at beskytte mod lysets stråler. Ved alle lysfølsomme porfyrier kan det anbefales at se efter tøj, der har lysfaktoren UPF 50+. Det kan dog være kryptisk, f.eks. kan en hat beskytte med UPF 50+ i hattens kanter og kun med 30+ i pullen. Så snart der er stræk i et stof, eller det er farvet, synes lys-gennemtrængeligheden at blive større. Det er altså modsat den naturlige bomuld. Men det betaler sig at være omhyggelig med valg af stof og også at at læse varedeklarationen. Det kan desuden være dyrt, at købe tøj i f.eks USA grundet told og store shipping-omkostninger. Nogle firmaer vil slet ikke sælge til os, og andre vil have faxet kontonumre, før de vil sende varen. Det vil derfor være rart om nogle danske firmaer begyndte at sælge solbeskyttende stof /tøj/hatte m.m. til voksne.




Lysbeskyttende stof ( med UPF 50+ ) kan købes i metermål og er meget velegnet til gardiner. En måling af lysgennemtrængeligheden viste, at stoffet snupper 400-408nm ret effektivt (>90%), og at det hvide stof er neutralt med godt 20% transmission - også ved 620nm.

Klik 1-2 x
= forstør





sunprotection.com Coolibar rockywoods.com/Fabrics-/Sun-Protective-gardinstof
links om soltøj notanshop (DK)
termer for lysbeskyttelse


Solcreme er nogle sammensatte stoffer både kemiske og naturlige, som kan være en mulighed at smøre på huden for at beskytte kroppen imod solens stråler.
Det kan være svært at gennemskue effekten af diverse cremer, og der må være plads til individuelle oplevelser. Flere med porfyri bryder sig ikke om at anvende creme, men beskytter sig på anden vis. Blandt andet opleves det meget ubehageligt at få creme på huden, hvis kroppen har fået for "meget" lys.
Solcremers evne til at beskytte mod solens stråler angives ved kemiske solfiltre, der beskytter huden mod UVA og UVB stråler og kaldes SPF (Sun Protection Factor) og fysiske filtre der består af zink og titandioxid. Porfyrikere med lysproblemer kan med fordel anvende solcreme med både kemiske ( min. faktor 40) og fysiske filtre for at forhindre lyset i at trænge igennem til huden. Generelt kan siges at fysiske filtre hurtigere slides af i forhold til kemiske - og derfor skal smøres oftere på huden.
De fysiske filtre er: Titaniumdioxid (TiO2), jernoxid og Zinkoxid (ZnO).
Solcremer med fysiske filtre skal helst smøres på efter påklædning, da tøjet kan tørre det fysiske filter af. De fysiske filtre (i særdeleshed ZnO) beskytter i hele UVB og et bredere spekter af UVA end de kemiske. De fysiske filtre lægger sig som en hinde på huden og reflekterer solens stråler (de kan ses som en hvid hinde på huden).De optages ikke i kroppen
Solcremer med kemiske filtre skal helst smøres på huden op til en halv time før solpåvirkning, for at filtret kan trænge ind i huden. De kemiske filtre trænger ind i det øverste lag af huden og omdanner solens stråler til varme i huden.
Selvbruningscreme Huden bliver som nævnt hvid af solcreme, der indeholde fysiske filtre, men nogle bruger en selvbrunende creme om aftenen, til yderligere beskyttelse. Denne skal indeholde DHA (dihydroxyacetone) for at kunne hjælpe. Denne creme har 2 funktioner: Den bruner ganske let huden, og den kan lindre eventuelle hudsymptomer. Det er vigtigt at huden er jævn og blød inden brug af selvbruningscreme, for at undgå skjolder. Miljøstyrelsen anbefaler at man følger nogle enkle forholdsregler, hvis man benytter selvbrunerkabiner, og at gravide og ammende undgår at bruge selvbrunerprodukter i spraykabiner. Hvis man bruger selvbrunerprodukter skal man huske også at bruge solcreme, da selvbrunere ikke beskytter mod solens stråler.
Echinacea Cream af A.Vogel siges at være god til personer med porfyri, der har tør hud i ansigtet.



Visse tilsætningsstoffer er giftige
og frarådes af miljøstyrelsen, eksempler på sådanne tilsætningsstoffer er:
Butylhydroxytoluene (BHT)= E321, stoffet anvendes som antioxidant.
Formaldehyd (imidazolidinyl urea), stoffet anvendes som konserveringsmiddel.
ethylhexyl methoxycinnamate, stoffet anvendes som solfilter (virker hormonforstyrrende)
octylmethoxycinnamate (OMC), stoffet anvendes som solfilter
benzophenone-3, stoffet anvendes som solfilter
4-Methylbenzylidene, stoffet anvendes som solfilter, er ikke tilladt i DK
Derfor uanset hvilken solcreme der tænkes anvendt, er det godt at læse varedeklaretionen på produktet før den købes.

Solcremen må heller ikke indeholde parabener eller andre hormonforstyrrende stoffer som:

methylparaben, ethylparaben, probylparaben, isopropylparaben, sodium methylparaben, butylparaben, isobutylparaben.

Forslag til solcremer som er gode til mennesker med en lysfølsom porfyri, jeg har ikke tjek på alle varedeklaretionerne - desværre:
Præparat
Forhandler
virkning
A tinted reflectant sunscreenfrom Dundee Pharmaceuticals
fax 00441382 632052
beskytter op til 430nm , cremen er udviklet i England, til brug for de meget lysfølsomme mennesker. Men den opleves ikke behagelig at have på huden, fordi den lægger sig som en hinde på huden.
Avêne Extreme sunblock 50B
Kan købes på apoteket
Beskytter effektivt hudens celler mod UVB og UVA
Beskytter mod det synlige lys grundet indhold af fysiske filtre.Bedst uden parfume
MicroBan 30+
SPF 45
www.spirig.ch/

 

Vandfast God til meget sart og lysfølsom hud
Beskytter mod det synlige lys grundet indhold af fysiske filtre, er fotostabil både mod UVA og UVB
Indeholder bl.a. par-fume Methylparaben og 4-Methylbenzylidene, der i DK frarådes til børn. Enkelte har fået eksem efter et par dages brug
Microban SPF16 og 30
læbepomade
Vandfast. Beskytter mod AVA og UVB
Virker godt mod solen og hvis næsen og læberne gør ondt.
Vichy Capital soleil Spf 60 Forhandles på apoteket Vandfast, beskytter mod det synlige lys grundet indhold af fysiske filtre. Anvendes til meget sart og lysfølsom hud, parfume? Er fotostabil både mod UVA og UVB
smøres x 2 på huden.
Melissa solbeskyttelsescreme faktor 20
Matas, apotek, helsekostforretninger
Beskytter mod det synlige lys grundet indhold af fysiske filtre. indeholder naturlige stoffer som fremmer bruningen. økologisk, plantebaseret solbeskyttelse
Kun faktor 20 ? behagelig at have på huden
Weleda Edelweis solcreme SPF 20 Vandfast, Beskytter mod det synlige lys grundet indhold af fysiske filtre.. Planteolierne holder huden smidig, og understøtter en naturlig bruning. Uden syntetiske duft-farve- og konserveringsstoffer. Uden mineralsk olie.
God at smør på huden, har en speciel duft. Svider på en sart hud efter påsmøring.
Selvbruningscreme som indeholder DHA (Dihydroxyacetone):
Præparat
Forhandler
virkning
Vichy
Forhandles på apoteket
Self-tan milk for kroppen med ren vitamin E, naturlig bruner, let at påsmøre.
Lavera
Sun sensitiv selvbruner
smøres på huden2 x ugentlig farven vil vare3-7 dage og vil komme til syne på huden 4-5 timer efter påsmøring. brug af selvbruner kan gøre mørke pletter på huden mørkere.
Avêne tinted extreme compact 50B
apoteket
Til ekstremt sensitiv hud, giver en naturlig glød.
Faktor 50? Kompakt pudder, rar at have på. Huden syner let brun
Nogle kemikalier kan være toksiske for mennesker med porfyri, hvilket kan bevirke en øget dannelse af porfyriner og porfyrinforstadier. Mange kemikalier er giftige for alle mennesker, men mennesker med porfyri kan opleve forværring af symptomer ved kontakt med disse stoffer. Ofte vil man opleve at nogle bestemte kemikalier sammen med andre påvirkninger som for eksempel stress, infektion og hormonel påvirkning, vil betyde symptomer / anfald. De vigtigste grupper af kemikalier, der påvirker porfyrikere er : Alkohol, formaldehyd, produkter fra plastikindustrien, dufte, og andre stærke kemiske stoffer, der anvendes i samfundet.
Mennesker med Porfyria Cutanea Tarda, dog primært den toksiske form kan reagere kraftigt på kemikalier, men især vinyl ( vinylclorid dampe ), arsenik, dioxin (TCDD), polyklorerede bifenyler (PCB) er toksiske og hexaklorobenzen kan endog starte sygdommen.

Vinylklorid-dampe er giftige for mennesker med den toksiske porfyriform. Vinylklorid omdannes ved polymerisation til polyvinylklorid (PVC) Ved produktion af PVC omdannes olie eller gas først til ethylen, mens salt omdannes til chlor. Derefter bringes ethylen og chlor til reaktion og danner ethylendichlorid. Ethylendichlorid omdannes til vinylchlorid ved påvirkning af høj temperatur og tryk. Vinylchlorid bringes til at polymerisere til PVC ved hjælp af en peroxyd-initiator. Der bruges forskellige polymerisationsprocesser, der giver PVC med forskellige egenskaber. PVC renses og tørres og leveres som et hvidt pulver til videre bearbejdning. Vinylklorid anvendes primært i industrien som et PVC produkt, og der er strenge krav til forbrændingen af affaldsstoffet. (Miljøstyrelsen)
Polyklorerede bifenyler eller PCB er en gruppe af industrikemikalier som især er blevet brugt i elektronikindustrien. Stoffer af denne type er miljøgifte og har flere skadelige virkninger på organismer, de kan bl.a. være årsag til lever og hjerneskader. PCB-forbindelser er fedtopløselige, hvilket indebærer at de ophobes i kroppens fedtvæv.
PCB blev tidligere på grund af sine egenskaber som isoleringsmateriale brugt i en lang række husholdningsprodukter og elektriske apparater, selvkopierende papir, elektronisk udstyr, byggematerialer og så videre. Polyklorerede bifenyler afgav allerede PCB til omgivelserne, mens de var i brug. Og efter at de var blevet kasseret og henkastet på lossepladser kom de til at udgøre de en varig forureningskilde, i form af omkring 2 millioner ton PCB. En del af dette er blevet forbrændt, men meget befinder sig stadig i de nævnte produkter, der omgiver os eller er blevet deponeret. Resten er primært blevet udledt til havene og er havnet i kredsløbet. Resultatet er, at dyr og mennesker bliver og vil blive udsat for disse stoffer i generationer fremover. Anvendelsen af PCB er efterhånden blevet forbudt over det meste af verden. (PVC informationsrådet)
Arsenik er arsen og arsenforbindelserer som finder anvendelse som gift. Drikkevand forurenet fra naturligt forkommen arsen er et problem. Grænseværdien for Arsen i drikkevand i DK er nedsat i 2003, men en opgørelse fra 2006 viste at 15% af grundvandsanalyser kom over denne grænse, og at 50–100 danske vandværker sender drikkevand ud med et for stort indhold af arsen. (Miljøstyrelsen) ( Ingeniøren)

Dioxin er giftstof som dannes under forbrænding af organisk materiale, hvis der er klor til stede. Dioxin er meget skadelig for mennesker, og det kan give øget risiko for kræft, reproduktionsforstyrrelser, nedsættelse af immunforsvaret, neurotoksiske effekter og "hormonvirkninger".
Dioxin består af 210 stoffer og af disse er der 12 stoffer som regnes for ekstremt giftige, det beskidte dusin). Det allergiftigste stof hedder tetraklordibenzo-p-dioxin, TCDD. (Wikipedia).
Økomad giver færre pesticidrester(Amerikansk undersøgels)
Fem dage med økologisk kost gav et dramatisk fald i mængden af pesticidrester hos 3-11-årige børn. Børns urin indeholder markant færre rester af pesticider, hvis kosten omlægges til økologisk, viser en amerikansk undersøgelse. I undersøgelsen spiste 23 amerikanske børn i alderen 3-11 år udelukkende økologisk mad i fem dage. Urinprøver taget to gange dagligt i to uger afslørede et markant fald i resterne af pesticider i denne periode, hvor økologi var på menuen. Da børnene atter fik ikke-økologisk kost, steg mængden af pesticider igen.
Siden 2005 har der været krav om dioxinrensning på alle affaldsforbrændingsanlæg i Danmark.
       


Videncenter for Allergi Porphyria (toxic)
Arbejdsmiljøforskning Chemical Injury and Disorders of Porphyrin Metabolism
Chemical Injury and Disorders of Porphyrin Metabolism Toxic Neuropathy Teknologisk Institut Profile of Patients with Chemical Injury and Sensitivity
Allergiskhverdag Miljø og Sundhed Miljøstyrelsen Indeklima
Geus (se vandprøven hvor du bor). Arsen i drikkevandet Wikipedia Avoiding Pesticides in Porphyria, Insecticides can induce heme synthesis.
PVC informationsrådet

hormonforstyrrende stoffer (2009)
NCBI.nlm.nih.gov- laborzentrum Organic Diets Significantly Lower Children's Dietary Exposure to Organophosphorus Pesticides
Hexachlorbenzen er et chlorholdigt fungicid som er tungt nedbrydeligt og som akkumulerer op gennem fødekæderne.

Hexachlorbenzen er forbudt at importere, sælge og anvende og dette gælder også kemiske produkter og andre varer, der indeholder hexachlorbenzen. Miljøstyrelsen skriver dog : Stoffets iboende egenskaber gør, at det evt. kan tilføres miljøet i Danmark via atmosfærisk deposition. Niveauerne synes dog at være meget lave.
Men selv i dec 2008 fandt man i ca 1/3 af det undersøgte fyrværkeri hexachlorbenzen, dette stof skulle give nogle ganske flotte stjerner på nattehimlen. Vi kan jo forbyde stoffet nok så meget, men anvendes det nogen steder i verden? - og hvor meget er der i vores eget miljø, for selv i 1960 blev stoffet jo anvendt i svampemidler til planterne, så - heldigvis er der stadig undersøgelser i gang. Således er Danmarks Miljøundersøgelser i gang med at opsøge viden om mulige utilsigtede dannelser og udledninger af HCB i miljøet.
I en rapport fra sundhedstyrelsen vedr. modermælk skriver man om Chlorholdige pesticider:
Hexachlorbenzen (HCB)

I Tyrkiet forårsagede længere tids daglig udsættelse for høje doser HCB en epidemi af hudsygdommen porphyria cutanea tarda (PCT) blandt personer, som ved en fejltagelse konsumerede brød fremstillet af korn behandlet med HCB. Ud over hudsymptomer gav eksponeringen også anledning til skader på nervesystemet og leveren. Hos børn under 1 år, som spiste det forurenede brød, var der en meget høj dødelighed. I børn, som havde været eksponeret via modermælken, er der rapporteret om symptomer fra huden og nedsat vækst. Den præcise eksponering kendes ikke (8). Dyreforsøg viser, at en af de mest markante effekter af HCB er påvirkning af leverens biosyntese af hæm, en jernholdig forbindelse, som blandt andet indgår i blodets hæmoglobin. Påvirkningen medfører udvikling af porphyri, hvor der ses øget ophobning i kroppen og udskillelse i urin af jernholdige forbindelser, porphyriner. HCB kan forøge (inducere) leverens indhold af mikrosomale enzymsystemer, som har stor betydning for omdannelsen (afgiftning) af fremmede kemiske stoffer og for omsætningen af kroppens kønshormoner og specielle fedtstoffer.
HCB beskadiger ikke arveanlæggene, dvs. har ikke genotoksisk effekt, og den kræftfremkaldende effekt anses for at være betinget af forudgående toksiske effekter på cellerne, hvorfor doser, som ikke er toksiske, heller ikke anses for at kunne inducere kræft (8). HCB's evne til at inducere porphyri er set i alle undersøgte dyrearter undtagen hunde. IPCS (International Programme on Chemical Safety) under WHO har i 1998 foreslået en TDI for HCB's ikke-kræftfremkaldende effekter på 0,00017 mg/kg legemsvægt, mens 0,00016 mg/kg legemsvægt/dag blev foreslået som vejledende værdi med hensyn til HCB's kræftfremmende effekt, baseret på en usikkerhedsfaktor på 5000 i forhold til resultater fra rotteforsøg.

Napos fortæller, at på grund af en lang biologisk halveringstid for hexaklorobenzen er der mange, der stadig har symptomer. fremdeles.

Hexachlorbenzen, Miljøstyrelsen biosite.dk DK miljøundersøgelser Napos- PCT
       

Many porphyria patients develop sensitivity to formaldehyde. (This is by an indirect process by build up of endocrine disrupting chemicals and gene damaging chemicals....via porphyria system disruption resulting in suppression of the P450 detox system). Environmental porphyrogenic substances include .... formaldehyde, other aldehydes --- and many others that continue to be identified by medical researchers around the world. (PorphBook)

Ved stuetemperatur optræder formaldehyd som en giftig gasart med en skarp, stikkende lugt. Ved koncentrationer over 0,1 ppm irriterer formaldehyd-dampe så meget, at man får rindende øjne, hovedpine, svien i svælget og åndedrætsbesvær. Indtagelse af større doser, f.eks. ved at drikke opløsninger af formaldehyd, kan være fatal, fordi kroppen nedbryder stoffet til myresyre, hvorved blodet forsures. Forsøgsdyr der gennem hele deres liv har inhaleret store doser formaldehyd, kan få kræft i næse og svælg - akkurat som arbejdere på spånpladefabrikker. Dog er der undersøgelser, der tyder på, at formaldehyd i de koncentrationer som bygningsmaterialer afgiver, ikke har nogen kræftfremkaldende virkning.

Formaldehyd blev opdaget i 1859 af den russiske kemiker Aleksandr Butler og stoffet betegnes som det simpleste medlem af stofgruppen aldehyder.
Miljø og Sundhed nævner at følgende navne er synonymer for formaldehyd:
formalin - methanal - methyl aldehyd - methylene oxide - morbicid acid - oxymethylene - HCHO - formic aldehyde - oxomethane - formol - morbicid - veracur - methylene glycol - formalin 40 - BFV - fannoform - formalith - FYDE - HOCH - karsan - lysoform - superlysoform - methan 21 2-bromo-2nitropropane-1,3-diol - 5-Bromo-5-nitro-1,3-dioxane - diazolidinyl urea - imidazolidinyl urea - quaternium 15- DMDM hydantoin - methenamine.
Formaldehyd slår de fleste bakterier ihjel, så en opløsning af stoffet er almindeligt brugt som desinfektionsmiddel, og det anvendes til at konservere biologiske præparater. Mere end halvdelen af den formaldehyd der produceres, bruges i fremstillingen af polymerer og andre kemikalier. Sammen med fenol, melamin eller urinstof danner formaldehyd kunststoffer der bruges i lim i blandt andet krydsfiner og spånplade. Formaldehyd indgår også i fremstillingen af maling og sprængstof.

Der er i Danmark grænseværdier for mængden af formaldehyd i i danske produkter. Men mange produkter laves i udlandet, hvorfor kontrollen kun kan være sporadisk. For at imødegå denne problematik må man holde øje med miljømærket: Svanen, for at sikre sig overholdte grænseværdier, vaske tøj før brug, kræve udluftning i en forretning, hvis man kan lugte formaldehyd samt undlade at bo i et nyt hus eller ny istandsat hus. Udluftning er et must.

Formaldehyd kan forekomme i:
noget kosmetik, hårlak, plaster
toiletpapir, papirslommetørklæder
tæpper
nyt tøj, men også i uvasket bomuld og behandlet uld.
nogle rense- og pudsemidler
fernis, lakker og urethanalkydlak, som f.eks bruges til lakering af møbler og trægulve.
elektrisk isolationsmateriale
spånplader, krydsfiner og limtræ, og behandlede træplader, der udsættes for meget fugt og høje temperaturer
cigaretter og tobaksrøg indeholder også stoffet
formaldehyd
udstødningsgas fra både diesel og benzinbiler samt fra etanol anvendt som alternativ brændstof
brændende træ i brændeovne.


PorphBook/ Miljøkontrollen Kbh SBI-formaldehyd
Miljø og Sundhedaldehyder
At have et arbejde er naturligvis lige så vigtigt for mennesker med Porphyria Cutanea Tarda, som for alle andre mennesker. Det er kendt, at en del mennesker med PCT arbejder uden gener, men PCT er jo forskellig fra person til person, og flere har rigtig god hjælp af flex-ordingen, mens enkelte får førtidspension. Sidst nævnte ofte, hvis der af forskellige årsager tillige er alvorlige leverproblemer.

Det er naturligvis vigtigt, at personen fortæller arbedspladsen om lysfølsomhed, træthed, evt. kemikaliepåvirkning mm. For så vidt det er muligt, er det godt, om personen kan beholde sit arbejde i hele behandlingsperioden, der jo kan strække sig i op til 1 år, med lange sygeperioder. Ved behov kan personen med en lægeerklæring (speciallæge) i hånden som nævnt søge om flexjob / revalidering, og i forbindelse hermed vil kommunens sagsbehandler udarbejde en resourceprofil. Dette kaldes arbejdsevnemetoden. Her vurderer Kommunen borgerens arbejdsevne på grundlag af en samlet beskrivelse og vurdering af faglige og personlige ressourcer, udviklingsmuligheder og barrierer sammenholdt med en vurdering af, hvilke konkrete jobfunktioner som borgeren kan varetage på arbejdsmarkedet.

I 2007 skrev jeg til vores daværende beskæftigelsesminister Claus Hjort Frederiksen. Jeg skrev bl.a.:
Nogle porfyrikere har med megen lidelse været gennem 6-11 års arbejdsprøvning, nogle forsøger at klare sig i flexjob, og andre har fået afslag på ansøgning om førtidspension. Jeg kender mennesker, der har fået bevilget førtidspension og mennesker, der gentagne gange har fået afslag på ansøgning om revalidering. Vilkårene for disse mennesker er ikke gode. De hører som andre arvelige medicinske sygdomme ikke hjemme i psykiatrien, med mindre den praktiserende læge (i samråd med patienten), finder dette relevant. De bør have flexjob, revalidering og førtidspension efter behov.
Det er måske ønsketænkning, at en person med en aktiv porfyri kan klare at arbejde på fuld tid uden mange sygedage, for det vil ofte kræve en tilgængelighed, med hensyn til lys, kemikalier, ro, m.m., som samfundet slet ikke er indrettet til. Jeg mener det til trods, at den enkelte person så vidt det er muligt må kræve denne ret til tilgængelighed på lige fod med bevægelseshandicappede mennesker. Måske er det en mangelvare at sætte mennesket i patienten i centrum både socialt, diagnostisk og behandlingsmæssigt i Danmark?
Svaret fra Claus Hjort Frederiksen var:


Den store danske encyklopædi arbejdsprøvning, dispensation borger.dk - revalidering
   
I Den danske servicelov, 2008 kan man læse om muligheder for økonomisk hjælp, og mulighederne for hjælp kan man drøfte med sagsbehandleren i egen kommune. Sagsbehandleren vil herefter udfra lægeerklæringer og samtaler vurdere behovet for hjælpen. Da Erytropoietisk protoporfyri er en arvelig sygdom tages bestemte paragraffer i brug.

Den første kontakt er naturligvis omfattende, men skønner kommunen udfra lovgivningen, at personen har mulighed for hjælp, det være sig fysisk, psykisk og eller økonomisk, vil der efterfølgende blive behov for ansøgninger og opfølgning. Ved voksne vil et begreb, der kaldes ”Funktionsevnemetoden" blive taget i anvendelse.
Der kan gives tilskud til merudgifter, som det kaldes, men hver gang skal der udfyldes en isoleret ansøgning. Ansøgningen vil blive behandlet efter tur, så man kan ikke forvente at få svar med det samme. For at komme ind i ordningen skal der foreligge sandsynliggjorte merudgifter på mindst 500 kroner om måneden eller mindst 6.000 kroner årligt. Alle mellem 18 og 65 år, der kan sandsynliggøre merudgifter ud over 500 kroner om måneden, som skyldes deres funktionsnedsættelse, vil kunne få udbetalt en månedlig skattefri ydelse på 1.500 kroner. Der er endvidere mulighed for at få yderligere dækning for sandsynliggjorte merudgifter - i "klip" á 500 kroner om måneden. Dette gælder også mennesker , der får førtidspension.

Hvis det drejer sig om børn, skal familien have merudgifter, der overstiger en vis minimumsgrænse inden for et år, før familien kan få udbetalt en merudgiftsydelse. Det kan både være løbende udgifter og enkelte udgifter.

Der skal søges om tilskud, før man bestiller eller køber f. eks.:
lystæt tøj, gardiner, solfilm, parasol, solbriller, solcreme, vitaminer, medicin, kurser, - rejser i forbindelse hermed. Det samme gølder tabt arbejdsfortjeneste, psykolog, tandpleje, bil, bil til forældre, uddannelse, revalidering, kontanthjælp, SU med handicaptillæg, flexjob, førtidspension og der er sikkert flere. Nogle ansøgninger skal ledsages af en lægeerklæring. Der er heldigvis megen rum til bevillinger af merudgifter til børn.

Alt i alt er der muligheder for økonomisk hjælp for mennesker med erytropoietisk protoporfyri, men foranstaltninger mht lys, tøj betacaroten, solcreme, bil m.m. er jo ikke en månedlig udgift. Så hver gang, skal der søges med et efterfølgende skøn fra kommuns side. Man bliver således nødt til planlægge, hvad man vil få brug for i god tid, for der kan sagtens gå fra 2-6 måneder fra ansøgning til bevilling.


 

borger.dk (merudgifter) Den danske servicelov, 2008 servicestyrelsen, vidensdelen Indenrigs-socialministeriet (merudgifter, voksne)
     
Nogle mennesker med Porphyria Cutanea Tarda er meget sensitive overfor alkohol, ethanol, eddike m.m. og reagerer også, hvis der er alkohol i maden. De samme bliver syge/utilpasse af at lugte til produkter med alkohol i f.eks kosmetik, skosværte, visse rengøringsmidler, lak, møbelpoolish, sprinklervæske m.m. -----
På Porphyria South Africas hjemmeside skrives der vedrørende alkohol til mennesker med PCT:
Most (but not all) patients with PCT are in the habit of regular alcohol consumption, often to the extent of several glasses of wine or beer, or tots of spirits, per day. It appears that the alcohol and the iron mentioned above work together to produce substances which inhibit UROD. In treating PCT, patients are advised to reduce or cease alcohol intake; we are able to advise them on how much alcohol they may take in future once we have assessed the condition of their liver and have seen the PCT improve on treatment.

(De fleste (men ikke alle) patienter med PCT har for vane regelmæssigt at indtage alkohol hver dag. Alkohol og jern arbejder imidlertid sammen om at producere stoffer, som hæmmer enzymet UROD. Ved behandling af PCT, anbefales patienterne derfor til at reducere eller ophøre med at indtage alkohol, til man har vurderet tilstanden af deres lever, og til man har set forbedring af behandlingen).

Oxford Journal, Alcohol and Alcoholism, ALCOHOL AND PORPHYRIN METABOLISM skriver:
Ethanol suppresses the activity of porphobilinogen synthase (synonym: -aminolevulinic acid dehydratase), uroporphyrinogen decarboxylase, coproporphyrinogen oxidase and ferrochelatase, whereas it induces the first and rate-limiting enzyme in the pathway, -aminolevulinic acid synthase and also porphobilinogen deaminase. Therefore, teetotalism is a therapeutically and prophylactically important measure in all types of hepatic porphyrias.

( Afholdenhed fra alkohol vurderes til at være en terapeutisk og profylaktisk vigtig foranstaltning i alle typer af symptomatisk hepatisk porfyri). Men videre skriver man:
A mutagenic effect of alcohol on the enzymes of haem biosynthesis is unknown. The action of alcohol on porphyrin biosynthesis is due to an induction and inhibition of several enzymes. The consequence may be a clinical porphyria pro- cess with an acute manifestation in the case of a genetic.
Man mener således, at det er mutations bestemt, om mennesker med PCT kan tåle alkohol. Så det må derfor være vigtigt, at den enkelte kender til sin mutation eller type af PCT, for at kunne agere ud fra dette. Det viser sig imidlertid, at nogle kan have den arvelige form for PCT i stedet for den sporadiske form, fordi mutationen ikke er undersøgt / fundet. Det må derfor være vigtigt at den enklte også mærker efter om han/hun kan tåle alkohol. Man vil dog som altid ved nedsat leverfunktion fraråde indtagelse af alkohol, for at beskytte leveren.

  v 



Alcohol and Alcoholism ( ALCOHOL AND PORPHYRIN METABOLISM) Porphyria South Africa Porfyriforeningen.dk
     

Hormoner som østrogen og testosteron kan være årsagen til, at Porphyria Cutanea Tarda debuterer med symptomer. Især kan det dreje sig om såvel P-piller som hormontilskud ved overgangsalderen, men også det mandlige kønshormon testosteron kan være årsag. Mænd kan således ved behandling med testosteron få PCT.


I USA og Canada er det tilladt at tilsætte hormoner til køer, hvorfor import af kød fra disse lande ikke har været tilladt af EU. Dette har været konfliktfyldt, men i maj 2009 indgik EU og USA en aftale om hormonsagen, hvilket dog I praksis betyder at EU fortsat kan opretholde sit forbud mod hormoner i oksekød.


Der skulle ikke være hormoner i vores kød, men hvad er det så, der trigger ved ældre dyr?

Visse planter, som f.eks soya har et østrogenlignende indhold.

Hormonforstyrrende stoffer?





 

 

Aktive forbrugere Porfyriforeningen.dk Dit lægemagasin
De danske Encyklopædi Hormonforstyrrende stoffer (2009)

 

 

Lys har betydning for dannelsen af D vitamin og solen er da også den vigtigste kilde til D vitaminet, kalciferol der medvirker ved reguleringen af kalk og fosfor balancen i kroppen. Når solen lyser på huden omdannes kolesterol til kolekalciferol, der efterfølgende omdannes til det aktive D vitamin i lever og nyrer.
Her i Danmark anbefaler man ca. ½ times sollys dagligt, for at man herved kan få tilstækkeligt D vitamin. Det er også muligt at få D vitaminer via fødevarer. Vitaminet er fedtopløseligt og optages bedst i kroppen sammen med fedtstoffer. Nogle af de fødeemner, der er rige på D vitaminer er:
Sild, tun, laks, torskerogn, makrel, æggeblomme, avocado, kalve-og lammekød samt fede mælkeprodukter.
- fødemidlerne kan dog være for fedtholdige, hvis leveren er påvirket. Desuden kan f.eks laks og tun ved dagligt brug tilføre kroppen for mange tungmetaller. D vitaminet har betydning for kalkstofskiftet og påvirker også cellerne i kroppen til at vedblive med at være sunde. Kroppen regulerer selv optagelsen af mængden af naturligt D vitamin, men forskellige grunde gør, at mængden af dette ikke altid er tilstrækkeligt. Mange med porfyri har et for lavt indhold af D vitamin (25-hydroxyvitamin D) i blodet, hvorfor jeg vil anbefale, at man taler med sin læge om, hvor meget D vitamin man har behov for.

Sientific American skrev allerede i 2007 , at vi alle har gavn af store doser D vitamin dagligt. Denne viden havde de fra forskningsresultater og store forsøg og selv tog de mellem 1.000 og 4.000 i.e. hver dag. Vitaminet menes i artiklen at være medansvarlig for udviklingen af f.eks nogle cancerformer, sclerose, diabetes I og tuberkulose. Men det er også kendt at mangel på D vitamin kan give forhøjet blodtryk, osteoporose, muskelsvaghed, muskelkramper, søvnløshed, nedsat energi, stress, irritabilitet, forhøjet puls og dårligt humør.
Mange af disse skræk-scenarier har vi lært ikke at tage alvorligt, men måske har det alligevel en betydning, dette D vitamin, siden forskerne de sidste år har vist en så stor interesse for det!



Praktiserende Læge, Mogens Skovgaard skriver i ugeskrift for læger 2008;170 (34):2593 under debat:
D-vitamin har vist sig ikke kun at have betydning for knogler og muskler, men også for immunapparatet og MS kommer med forslag til generelle anbefalinger af tilskud og til behandling af D-vitaminmangel:
børn på 1-10 år: 25 mikrogram dagligt (en spiseskefuld levertran indeholder 30 mikrogram).
Personer over ti år: 50 mikrogram dagligt.
Personer, der opholder sig inden døre kl. 10-15: 100 mikrogram dagligt.
- og MS kommer med forslag til Behandling af D-vitamin-mangel:
Under 25 nmol/l: 7 x 35 mikrogram dagligt.
Under 50 nmol/l: 6 x 35 mikrogram dagligt.
Under 80 nmol/l: 3 x 35 mikrogram daglig
(D3-vitamintabletter kan fås i håndkøb i Danmark på 35 mikrogram, i USA på 50 mikrogram). Disse doser er nødvendige for at få 25OHD over 80 nmol/l (der er ikke påvist bivirkninger ved indtagelse af 250 mikrogram D3-vitamin dagligt).

Disse anbefalinger kan være gode at drøfte med lægen ved næste konsultation (porfyrier.dk)

Du kan læse mere om D vitamin her:
Fødevarer der indeholder D vitaminer Fødevarestyelsen
level1diet Debat i Ugeskrift for Læger vedr. D vit.
Vitaviva nutraingredients Den store danske encyklopædi National Institutes of Health
vitamindcouncil  
Jern er livsvigtigt for mennesker.
Det anvendes til at producere røde blodlegemer, hvor det bliver en del af det færdige molekyle hæm, der består af en porfyrinring med en jernion.
Hæm indgår i hæmoglobinet i de røde blodlegemer, hvor hæm er ansvarlig for, at ilten transporteres rundt i kroppen, fra luftvejene, rundt til alle kroppens celler, og tillige er medansvarlig for, at affaldsstoffet kuldioxid føres fra cellerne tilbage og væk fra kroppen, blandt andet med udåndingsluften.
Jern er der også i musklernes celler og i depoter i lever, milt og knoglemarv bl.a. i proteinet ferritin.
Man kan tale om et jernstofskifte, hvor jern tilføres kroppen -anvendes- og går til grunde.
Jern tilføres kroppen via tarmen via jernholdige fødeemner som: kød, spinat, grønkål, persille m.m. og når jernet går til grunde genanvendes en del af det til dannelse af nye blodlegemer. Noget jern udskilles via kroppens hud, hår, negle, sved, urin og afføring samt ved menstruation, eller blodtapning.
Mange mekanismer går i gang i kroppen, når mennesker med Porphyria Cutanea Tarda har for højt jernindhold i blodet.
Napos, Norge beskriver ganske fint problematikken, som er gengivet herunder:
Jern spiller en avgjørende rolle for utviklingen av symptomgivende PCT. Ved de to første PCT-typene finnes i nesten alle tilfeller økte jernlagre. Der er en assosiasjon mellom PCT og hemokromatose. En kan tenke seg at jernet stimulerer til en oksydering av uroporfyrinogen til uroporfyrin som derved blir en hemmer av enzymet istedetfor et substrat. I realiteten blir enzymaktivitene dermed lavere enn 50%. Ved å fjerne jern kan en få PCT pasienter til å gå i remisjon.
Jern fjernes fra kroppen ved blodtapning.

-
3D billede af hæmoglobinet (Wikipedia)


Napos-PCT Porfyriforeningen.dk, Pjece om PCT Den store danske encyklopædi
   

 

 

Kosten må bestå af varieret sund mad, og især er det godt at mærke efter og reagere på kroppens behov for mad. Mad der er godt, er mad, der smager godt, som er varieret og fyldt med gode næringsstoffer. Indholdet af næringsstoffer og mængden heraf må tilpasses den enkelte. Kort sagt man skal spise, hvad man har brug for. Fra naturens side ved mennesket godt, hvad det har brug for, og er rigtig god til dette. Derfor er det normalt ikke nødvendigt at tælle næringsstoffer, kalorier, mængde osv. Naturligt vil også mennesker med Porphyria Cutanea Tarda mærke, hvad de har brug for og spise herefter.
Ved Porphyria Cutanea Tarda vil man ofte have et højt jernindhold i blodet, og må derfor undlade at spise fødevarer med meget jern. Alkohol og måske også mad med hormonlignende stoffer i, kan det være en fordel at være forsigtig med at drikke/spise. Det kan være vigtigt at få antioxidanter både i form af frugt og grønt og evt. også ved et tilskud af vitaminer. Nogle med PCT har fortalt om problemer med at spise: grisekød, fårekød, kål og appelsiner!
Lys har jo betydning for optagelsen af D vitamin, og da lysmængden begrænses for mennesker med EPP, kan man foruden et kosttilskud af D vitamin også spise nogle af de fødeemner, der er rige på D vitaminer - f.eks: Sild, tun, laks, torskerogn, makrel, æggeblomme, avocado, kalve-og lammekød samt fede mælkeprodukter
Er der konstateret mangel på vitamin C må dette både gives som tilskud og indtages via kosten i form af rigelige mængder af frugt og grønt.

Forskere i Canada og Finland har fundet ud af, at lys har betydning for produktionen af hormoner i hjernen, bl.a. søvn- og stresshormonerne,

Bromatolog Birthe Kofoed Mortensen skriver i Kost & Ernæring, 9. 06 2004:
Melatonin er et søvnhormon og en stærk antioxidant og ligger i balance med serotonin. Melatonin dannes under søvnen i mørke (ikke i lys!), og når lyset/dagen kommer, dannes serotonin. Serotonin gør, at man bliver rolig og glad. Melatonin kan købes i udlandet og i DK sælges det under navnet Circadin og er godkendt af EU og Lægemiddelstyrelsen, men det er forholdsvis dyrt og tages i samråd med lægen, da der efter en tids forbrug kan komme uhensigtsmæssige bivirkninger. Men det er jo muligt at bruge forløberen for melatonin, den essentielle aminosyre tryptofan. Det betyder, at kosten skal indeholde tryptofan for at kunne danne serotonin, som senere omdannes til melatonin. Mange proteinholdige fødevarer indeholder tryptofan fx.: Mandler gedeost havregryn jordnødder skaldyr tun og kalkun. Det er nødvendigt at spise afbalancerede måltider med protein, grønsager og nogle kulhydrater fra stivelse. Hvis du spiser en kost, der er rig på kulhydrater, vil du reducere dit serotoninniveau. Udover afbalancerede måltider skal også indtage de rette vitaminer og mineraler.

MSG = Monosodiumglutaminat eller mononatriumglutaminat, kaldes i daglig tale for Det tredje krydderi med et E nr. der kaldes E 621. Stoffet er en aminosyre udvundet af tangsuppe. Denne aminosyre hedder umami. Der er mange forskellige oplevelser efter at mennesker har indtaget dette krydderi. Hovedpine, utilpashed, kvalme, ondt i maven er nogle af oplevelserne. Store dobbeltblindforsøg med glutaminat har dog vist, at stoffet kun gav allergiske reaktioner hos under 1 % af testpersonerne.

Mennesker med porfyri fortæller, at symptomerne mindskes en smule, hvis de husker at drikke vand.

samtaler
med mennesker med PCT (BS)
MSG Fødevarestyrelsen
Fødevare-allergi e-nummer guiden Vom viden om mad Gårdbutikker
Mennesker med Porfyria Cutanea Tarda debuterer ofte med symptomer efter puberteten eller måske først efter 50 års-alderen.

Huden bliver følsom og skrøbelig, og der kommer blærer og sår, hvor lyset har ramt huden - især ansigt, håndrygge og fingre. Det gør ondt. Huden kan skalle af, og hårvækst kan komme. Det vil ofte være vanskeligt at få helet sårene, og det kan bevirke, at der kommer ar - især i ansigtet. Der kommer fregner og huden kan blive mørkebrun (solbrun) ikke på grund af solen, men på grund af porfyriner i hudens væv. Ca. halvdelen af alle med en aktiv PCT får rød/ mørk urin og mange oplever, at de bliver meget trætte, bliver ukonentrerede, kan ikke huske og nogle får ofte ondt i maven. Man kan tro, at det er en reaktion grundet psykiske vanskeligheder, men man bør i stedet holde fast i, at disse symptomer skyldes fysiske påvirkninger af lever, nervebaner og måske hjernevæv! Reaktionen på solens stråler kommer ikke med det samme, så det kan derfor være svært at finde ud af, at det er lyset, som kan være årsag til hudsymptomerne og andre reaktioner. Nogle mennesker er så lysfølsomme, at de oplever at være isolerede.
Men heldigvis er det dog således, at når jern - nivauet er blevet normalt efter et (langt) behandlingsforløb, så aftager hudsymptomerne og lysfølsomheden bliver mindre.

Andre problematikker: Mennesker med PCT kan have diabetes (sukkersyge) eller hæmochromatose (en jern-sygdom). Nogle har hepatitis C, enkelte har AIDS. Nogle får desværre levercirrose og nogle især ældre kan desværre udvikle levercancer, hvis de har haft PCT i mange år.

Hvis leverfunktionen er nedsat, vil der foruden hudsymptomerne også vise sig symptomer relateret hertil.



 

PCT (Norge) Hepatitisforeningen (PCT) billeder af huden
Porfyriforeningen.dk PCT(NO) dermis.
multimedica
 

 

Porfyria cutanea tarda er den mest almindelige af porfyriformerne og forekommer i hele verden.
Ofte debuterer sygdommen efter puberteten, medens enkelte, der har arvet anlæg for PCT allerede kan få symptomer som børn. En del (PCT type I) udvikler dog først symptomer omkring overgangsalderen. PCT kan således bryde ud, hvis man har arvet en forandring i genet for sygdommen eller hvis man har været udsat for en alvorlig påvirkning. Påvirkningen kan skyldes en kronisk virusinfektion, kemikalier, hæmochromatose, eller måske fordi personen er i behandling med dialyse grundet dårlige nyrer. PCT er den eneste porfyriform, der kan opstå udelukkende på grund af en udefra kommende påvirkning.
Det er PCT typeII / den familiære PCT-form og PCT type III der er arvelige.
Hvorimod PCT type I / den spordiske PCT-form opstår spontant. Type I og type III vil vise lokaliserede defekter i lever enzym-aktivitet, mens type II vil vise sig med en defekt i både lever og erytrocyt-enzymer (erytrocyt = de røde blodlegemer). Alt i alt 75% af de ramte personer har PCT type I. Type II rammer ca 20%, og type III påvirker 5% af enkeltpersoner. (Medscape)
Den arvelige PCT siges at være autosomal dominant, dvs at sygdommen arves om blot en af forældrene har arveanlægget og selv har sygdommen. Der vil ved hver fødsel være 50% sandsynlighed for, at barnet får anlægget og dermed arver sygdommen.

I år 2000 udførte L. Christiansen og A. Bygum, Odense Universitets Hospital en genanalyse af 53 danske PCT patienter. Her fandt man:
11 genetiske variationer, hvoraf 7 var mulig sygdom, der derved blev identificeret. Alle, på nær en af disse mutationer - var ikke tidligere kendte og kun 11% af de undersøgte patienter, var tidligere blev anerkendt som familiær PCT form. Mulige sygdomsrelaterede URO-D mutationer blev konstateret hos 24% af de undersøgte patienter. Dette viser i følge forfatterne, at genetiske analyser af PCT-patienter kan forbedre differentiering mellem den familiære og den sporadiske PCT- form.

Center for små handicapgrupper skriver fint på deres hjemmeside:
Æg og sædceller indeholder hver kun 23 enkelt kromosomer, som ved befrugtningen bliver til 23 par. Fostret får herved to anlæg for hver egenskab.
Figur 1: Basepar langs to DNA molekyler
Tilsammen indeholder kromosomerne 50-100.000 gener, som regulerer udviklingen fra det befrugtede æg til det færdigudviklede foster, og som regulerer de enkelte cellers funktion i kroppen. De enkelte gener består af DNA-molekyler. Kombinationen af disse DNA-molekyler varierer fra menneske til menneske, hvilket betyder, at vores arvelige egenskaber er forskellige. Et gen indeholder op til flere tusinde basepar, og det er rækkefølgen af disse baser, som bliver „læst", og derved resulterer i udviklingen af den indeholdte egenskab. Hvis der mangler blot en enkelt base, kan informationen ikke „læses". En forandring i et DNA-molekyle kaldes en mutation og vil i nogle tilfælde være årsag til fejludvikling af fostret eller til fejlfunktion af bestemte celler. Ændring i antallet af kromosomer samt tab eller forskydning af en del af et kromosom kan også resultere i fejludvikling og dermed et medfødt handicap.

Et muligt Uroporphyrinogen decarboxylase gen (PCT-gen) vil være at finde på det 1. kromosom - 1q34.



Medscape - PCT Klinisk genetik, Odense Universitets Hospital Omim
stamcelleterapi i fremtid? Center for små handicapgrupper, genetik Den store danske encyklopædi





På porfyriforenings hjemmeside kan vi læse i PCT pjecen om behandlingen af PCT (H.C. Wulff):

PCT kan behandles på to forskellige måder. Der kan foretages blodtapning (venesectio) eller gives et medikament som indeholder klorokin. Normalt vil det kræve mange måneders behandling før hudsymptomerne aftager. Nogle læger kombinerer de to behandlingsformer for at opnå en hurtigere effekt af behandlingen. I nogle tilfælde må behandlingen gentages igen efter nogle år eller måske før.
Behandling med blodtapning
Gennem en serie blodtapninger, hver på 450 ml, opnår man at kroppens jerndepot aftager. Ved PCT er jernmængden i kroppen oftest abnormt højt, og blodtapninger kan derfor foretages hver uge eller hver anden uge uden at der opstår blodmangel. Effekten af behandlingen følges ved måling af jerndepotet i kroppen (ud fra ferritinmængden i blodet), hæmoglobin og på udskillelsen af porfyriner i urinen. Målet for behandlingen er at komme ned på værdier for jerndepotet som svarer til den nedre del af normalområdet. Når blodværdiene er faldet til disse nedre grænser, vil den høje porfyrinudskillelse i urinen ophøre og hudsymptomene vil gradvist forsvinde. Dette kan tage lang tid (op til 1-2 år).
Behandling med tabletter
Klorokin (Klorokinfosfat) og hydroksyklorokin (Ercoquin eller Plaquenil) er lægemidler som ofte anvendes mod malaria, men som også kan anvendes ved visse hudlidelser med lysfølsomhed. Ved lave doser (125 mg 2 gange pr. uge) har medikamentet effekt på PCT. Medikamentet virker ved at udskillelsen af porfyriner i urinen øges kraftigt. Ved starten af behandlingen vil man få en fordobling af porfyrinudskillelsen, senere i behandlingen vil urinudskillelsen aftage som tegn på en positiv effekt på PCT-tilstanden. Også ved tabletbehandling kan det tage lang tid (op til 1-2 år) før hudsymptomerne forsvinder.

Napos, Norge skriver om behandlingen af mennesker med PCT:
Det viktigste ved behandlingen er å fjerne, enten jern, og derved nedsette produksjonen av porfyriner, eller å fjerne porfyriner direkte. Jernet fjernes som oftest ved ukentlige (eller annen hver uke) flebotomier til hemoglobin og ferritin er falt til nedre referansegrense. Alternativt kan pasienten få klorokin som øker porfyrinutskillelsen i urinen. Klorokin er imidlertid også levertoksisk og det anbefales å bruke lav dose. Det kan gå opptil 12 - 18 mnd fra behandlingen starter til en har klart å fjerne uroporfyrinet fra huden og pasienten blir symptomfri. Når remisjonen først er kommet, kan den imidlertid holde seg i årevis, og kanskje livet ut.

Nogle har mangel på vitamin C i kroppen, og må have tilskud af C vitamin eller kan indtage C vitaniner via kosten i form af rigelige mængder af frugt og grønt. Nogle har behov for et tilskud af E-vitamin. Både blærer og sår på huden må behandles og for eksempel oplever mennesker med PCT i følge Hepatitisforeningen, at Aloe Vera Lotion 90 giver mindre hudkløe, færre sårdannelser og bedre heling. Betacaroten kan give en hvis beskyttelse mod solen.

Nedsat mængde af magnesium i blodet er ved japanske undersøgelser fundet at have betydning ved Porphyria Cutanea Tarda (PCT). Hvilket måske er en af årsagerne til at nogle med porfyri især PCT har glæde af chelationsbehandling (EDTA), der bl.a. indeholder magnesium og C-vitamin. Produktet administreres af læger med en special uddannelse. EDTA anvendes i dag ved særlige forgiftningstilfælde på sygehuse, og man kan vel forestille sig at den toksiske PCT kunne have gavn heraf. Medicinen anbefales dog mig bekendt ikke af sundhedsstyrelsen til brug ved behandling af PCT.


sciencelinks.jp (Japan) hepatitisforeningen PCT (DK)
Napos-PCT Porfyriforeningen.dk  
Man anbefaler, så vidt det er muligt, at undgå det stof, den påvirkning, der har fået PCT til at bryde ud.

Undlade at indtage alkohol som min. i behandlingsperioden.

Undlade at bruge p-piller eller anden hormonbehandling.

Undlade jerntilskud

Undgå at UVA lys og det synlige violette lys rammer huden i behandlingsperioden, - ved at foretrække skygge, lade huden være tildækket, anvende handsker og solhat. Stoffet skal helst være tykt bomuldstøj som cowboytøj, eller specielt udviklet tøj, der beskytter mod lyset. Specielt er dette vigtigt til sygdommen er under kontrol.

Anvende solcreme med kemiske og fysiske filtre.

Mærke efter om andre stoffer forværrer PCT symptomerne og undlade kontakt med disse, i behandlingsperioden.

Undgå medicin der kan belaste leveren, i behandlingsperioden.

Spise frugt og grøntsager, gerne økologisk, for at nedsætte indtagelsen af kemiske stoffer eller skræl frugt og grønt.

Tilskud af A-D-C vitaminer, samt mineralet magnesium (tale med lægen om dosis).



           

 

 

 

 

 

Leveren er en af menneskets store livsvigtige kirtler. Den findes til højre i bughulen lige bag ribbene. Leveren har mange funktioner, hvoraf de vigtigste er en forarbejdning af fedtstoffer (lipoproteiner), kulhydrater (blodsukkerreguleringen), proteiner ( albumin), vitaminer (fedtopløselige A- K ) og salte (jern). Stofferne afgiftes i leveren før de transporteres rundt til kroppens celler med blodet, men noget sukker og fedt oplagres i levercellerne til senere brug. Leveren sørger desuden for at udtjente røde blodceller destrueres og den danner galde.
Galden, ca. 600-1200ml i døgnet føres samlet til galdeblæren. Den koncentrerede galde med galdesalte i galdeblæren, tømmes ud i tarmen, hvor den har betydning for nedbrydning af fedtstofferne.
Forhindres galden i at nå tyndtarmen f.eks ved galdesten, bliver fedtstoffer og galdesalte ikke optaget i kroppen. Det vil betyde, at der kommer galdestensanfald (smerter), fedtrige lyse afføringer, de røde blodcellers affaldsstof bilirubin ophober sig i kroppen og i vævet (gulsot) og urinen farves mørk.
Foruden at afgifte og forarbejde næringstoffer, har leveren også til opgave at omsætte og udskille lægemidler og andre fremmede stoffer. Hertil anvendes cytochrom -450, der gør et affaldsstof vandopløseligt, så det kan udskilles i urinen. Leveren har yderligere en vigtig funktion, idet den medvirker til, at det aktive D-vitamin modnes.



Hos mennesker med Porphyia Cutanea Tarda foregår der en overproduktion af porfyriner i leveren, og leveren bliver belastet. Desuden ses det ofte, at PCT er brudt ud på grund af en virusinfektion i leveren eller et for stort alkoholforbrug. En leverpåvirkning /skade vil betyde ubalancer i ovennævnte funktioner og personen kan få symptomer som:
Tiltagende træthed, ondt i maven, øget lysfølsomhed, nedsat appetit, diarre, gulsot, mørk urin, lyse afføringer, kvalme, opkastninger, kløe af huden mm.
Om leveren er let påvirket er det vigtigt helt at undgå alkohol og også undlade at indtage medicin, der kan irritere leveren. (se medicin-AIP på porfyrier.dk). Kosten vil helt naturligt blive fedtfattig, men det er vigtig at sørge for at få nok protein, fedt, kulhydrater, vitaminer og væske. Nogen kan være for trætte grundet lyspåvirkning til at spise nok, og i såfald kan proteindrik fra apoteket være en mulighed. Hvis leverskaden forværres, kan leveren efterhånden blive omdannet til bindevæv og den vil aftage i størrelse = levercirrose.
Napos, Norge skriver: De fleste pasienter med PCT har ved diagnosetidspunktet en lett leverskade som detekteres ved noe økte verdier av ALAT og gamma-GT. En del pasienter har hepatitt B eller C og en bør vurdere å undersøkes for dette. I likhet med pasienter med AIP utvikler en del PCT pasienter hepatocullulær cancer, spesielt er dette tilfelle hos menn, med levercirrose og lang sykdomshistorie.


En porfyriker med AKUT PORFYRI anbefalede nedenstående som lever-omsorg
Kilde: Praktisk antroposofisk sygepleje i hjemmet - medlemsblad nr. 1 april 2006 udgivet af foreningen til støtte for antroposofisk lægekunst. ISSN 0908-3812.
Jeg lærte om nedenstående under et 4 ugers ophold på Vidarkliniken i Sverige for nogle år siden.
Røllikeomslag: Der laves en stærk te på en håndfuld røllikeblomster, som sies fra. En bomuldsklud 20 cm x 10 cm dyppes i teen og vrides godt ud. Bomuldskluden lægges mellem et par varmedunke på vej til patienten og placeres på leveren under højre ribbens-kant, og dækkes efterfølgende med uldent stof og en varmedunk. Denne behandling er meget gavnlig efter et hovedmåltid, men kan også gives som godnat-omslag.
Yderligere står der i heftet:
Leveren står for fordøjelsen.Den har en 12-timers rytme. Den har det med at vågne tidligt om norgenen ved 3-tiden, og gå i seng ved 3-tiden om eftermiddagen. Leveren er ofte belastet ved allergier (og ved porfyri-anfald - min bemærkning), og for at styrke den sammen med galdens virksomhed anbefales, at man indtager BITRE TING OM MORGENEN OG OP AD FORMIDDAGEN. Eftermiddag og aften kan man spise sødere ting, frugt og desserter, marmelade og honningmadder og alt andet sødt, som man mener ikke at kunne undvære. Ved at holde en morgen-bitter/aften-sød orden i spisningen, styrkes leverens naturlige rytme og man gør dens arbejde nemmere. Afprøv virkningen et stykke tid og se, hvad der sker!. Samtidig styrkes den generelle vitalitet, og man kommer også nemmere op om morgenen.


Napos-PCT porphyria-europe

Porphyria, Greek, Cytochrome P450
Den store danske encyklopædi PCT (DK)
DiagnosenPorphyria cutanea Tarda stilles ved at undersøge urinen for 7-carboxilase porphyriner (copropofyrin forholdet vil vise sig at være 4:1 eller mere), urinen kan være rød/portvinsfarvet og man kan se en lyserød fluoresens under Wood's lys. Blodet undersøges for plasma-porfyriner og evt. undersøges også afføringen for porfyriner. Familiemedlemmer, der undersøges, kan have PCT, selv om de har en normal urinundersøgelse,

fordi de er latente.

Andre vigtige undersøgelser er:
Jernstatus i blodet
Leverfunktionsundersøgelser
D-vitamin status
Diabetes-test
Hepatitis C -test. Den danske hepatitisforening anbefaler, at der screenes for hepatitis C virus (HCV), når PCT opdages og omvendt for PCT, når HCV diagnosticeres, fordi op imod 40% af HCV smittede udvikler PCT.
AIDS-test
Hudbiopsi, for at undersøge om der fluoresens.
Gentest. I dag er der mulighed for at få lavet gentest. Dette vil medvirke til at finde ud af, om det er den arvelige form for PCT man har.

Det er naturligvis vigtigt at få den rette diagnose, for at sikre den rette behandling, men også fordi nogle af de andre porfyriformer kan have de selvsamme hudproblemer, som ses ved PCT og behandlingerne er ikke de samme. I løbet af en behandlingsperiode vil patienten få kontrolleret både jernstatus og leverstatus. Efter endt behandling kan der blive tilbudt kontrol, for at sikre, at sygdommen ikke igen bliver aktiv.


Diagnostik for porfyri
- Regionshospitalet Viborg
Napos- PCT PCT (DK)
     

 

 

 

 

Porfyria cutanea tarda, PCT er en leversygdom med hudreaktioner. PCT opstår grundet forandringer i nogle cellers stofskifte. Forandringen kan være opstået grundet en udefra kommende påvirkning eller den kan være arvelig. Den medicinske videnskab har inddelt PCT i fire grupper grundet fire forskellige biokemiske baggrunde, men med et sygdomsbillede meget lig hinanden. Der er arvelig PCT og ikke arvelig PCT, men videnskaben søger stadig efter en mulig mutation hos alle med PCT. Aktiviteten af enzymet uroporphyrinogen decarboxylase kan være nedsat eller påvirket / hæmmet og dette kan give kroppen problemer med dannelsen af blodets røde farvestof hæm. Hæm er et molekyle, der består af en porfyrinring, med en jernion. Det indgår i hæmoglobinet, hvor det er ansvarligt for, at ilten transporteres rundt i kroppen, fra luftvejene, rundt til alle kroppens celler, og tillige er medansvarlig for at affaldsstoffet kuldioxid føres fra cellerne tilbage og væk fra kroppen, blandt andet med udåndingsluften. Flere forskellige enzymer er nødvendige, for at hæm, (porfyrin- ringen) færdigudvikles.
Et enzym fungerer ved at et stof, som skal omsættes - bindes til enzymet, hvorefter et nydannet produkt(stof) bliver frigjort fra enzymet. Hvis et af disse 8 enzymer ikke fungerer optimalt, sker der en ophobning i kroppen af et stof (her det vandopløselige uroporfyrinogen) svarende til det 5. enzym. Man kan sige, at der bliver noget til overs. Denne ophobning af uroporfyrinogen kan også øges i mængde ved forskellige påvirkninger som et højt jern-nivaeu, kemikalier, homoner, infektioner m.m.

Inddeling af PCT:

Porphyria cutanea tarda type I, også kaldet den sporadiske type PCT, har en normal funktion af enzymet uroporphyrinogen decarboxylase. Det europæiske porfyriinitiativ skriver at 80% af alle med PCT har type I, og at den skulle være den hyppigste PCT form i hele verden. Men Napos, Norge nævner at den sporadiske form for PCT er ca. lige så hyppig, som den familiære PCT, at den ofte ses hos lidt ældre personer og ofte på grund af akohol. Endnu har man ikke fundet en mutation, som årsag til den sporadiske PCT. Hovedproblemet viser sig ved lysfølsomhed.

Porphyria cutanea tarda type II benævnes den familiære arvelige type PCT, også kaldet hepatoerythropoietic porphyria, HEP. Der er en normal produktion af enzymet uroporphyrinogen decarboxylase, men aktiviteten af enzymet er nedsat. Derved kommer der en ophobning af porfyriner i både lever og knoglemarv. Hovedproblemet viser sig ved lysfølsomhed og nogle neuroviscerale reaktioner. En mutation er årsag til den familiære PCT.

Porphyria cutanea tarda type III benævnes en sjælden familiær type. Årsagen er en ukendt arvelig defekt, Denne påvirker aktiviteten af enzymet uroporphyrinogen decarboxylase. Endnu har man dog ikke fundet en mutation, som årsag til PCT III. (The Medical Biochemistry ).



Napos, Norge har fundet frem til 2 andre PCT former, og jeg ved ikke om Den sjældne familiære type er den samme som den toksiske?

Den toksiske formfor PCT
kan vise sig efter eksponering af kemikalier som arsenik, vinylklorid, dioxin eller hexaklorobensen. Her er det kemikalierne, der hæmmer enzymet uroporphyrinogen decarboxylase.

Den sekundære PCT kan forekomme hos mennesker, der er i dialyse.
Porfyrinerne er lysreaktive med en øget følsomhed for langbølget ultraviolet (UVA) lys samt kortbølget synligt lys omkring 400 nm. Porfyrinerne ( uroporfyriner og heptacarboxylporfyriner) ophobes i leveren og føres med blodet til huden, hvor lyset absorberes af porfyrinerne, og komplicerede kemiske processer ødelægger huden på en for PCT karakteristisk måde.
Sygdommen debuterer ofte med for meget jern i kroppen, måske efter indtagelse af alkohol,- p-piller, hormontilskud i klimakteriet, en kronisk virus infektion - der giver leverbetændelse (Hepatitis-C), evt. AIDS, måske diabetes eller måske efter en påvirkning af giftstoffer. Tobaksrøg kan muligvis have en negativ påvirkning.


Napos- PCT The Medical Biochemisty PCT type 1
PCT(New Zealand) PCT (DK) sciencelinks.jp/ PCT(EMedicine)
Lys har betydning for dannelsen af D vitamin og solen er da også den vigtigste kilde til D vitamin, idet D vitaminet dannes i huden af solens UV stråler. Her i Danmark anbefaler man ca. ½ times sollys dagligt, for at man herved kan få tilstækkeligt D vitamin. Det er også muligt at få D vitaminer via fødevarer. Vitaminet er fedtopløseligt og optages bedst i kroppen sammen med fedtstoffer. Nogle af de fødeemner, der er rige på D vitaminer er:
Sild, tun, laks, torskerogn, makrel, æggeblomme, avocado, kalve-og lammekød samt fede mælkeprodukter.
- fødemidlerne kan dog være for fedtholdige, hvis leveren er påvirket. Desuden kan f.eks laks og tun ved dagligt brug tilføre kroppen for mange tungmetaller. D vitaminet har betydning for kalkstofskiftet og påvirker også cellerne i kroppen til at vedblive med at være sunde. Kroppen regulerer selv optagelsen af mængden af naturligt D vitamin, men forskellige grunde gør, at mængden af dette ikke altid er tilstrækkeligt. Mange med porfyri har et for lavt indhold af D vitamin (25-hydroxyvitamin D) i blodet, hvorfor jeg vil anbefale, at man taler med sin læge om, hvor meget D vitamin man har behov for.
British Journal of Dermatology skriver, at mennesker med et lavt indhold i blodet af D-vitamin, er mere lysfølsomme:
Results:
A cohort of 201 patients with known EPP was seen over a 7-month period between January and July. Thirty-four patients (17%) were deficient in vitamin D and 126 (63%) had insufficient vitamin D. Both insufficiency and deficiency were significantly associated with the total erythrocyte protoporphyrin concentration and inversely with the time in minutes to the onset of symptoms following sunlight exposure.
Conclusions This is the first report of significant levels of vitamin D deficiency and insufficiency in a large cohort of patients with a photodermatosis. Such individuals are at risk of associated adverse events. In future, clinicians should consider monitoring 25-hydroxyvitamin D levels and instigating oral supplementation or dietary advice if appropriate.
.
Sientific Americanskrev allerede i 2007 , at vi alle har gavn af store doser D vitamin dagligt. Denne viden havde de fra forskningsresultater og store forsøg og selv tog de mellem 1.000 og 4.000i.e. hver dag. Vitaminet menes i artiklen at være medansvarlig for udviklingen af f.eks nogle cancerformer, sclerose, diabetes I og tuberkulose. Men det er også kendt at mangel på D vitamin kan give forhøjet blodtryk, osteoporose, muskelsvaghed, muskelkramper, søvnløshed, nedsat energi, stress, irritabilitet, forhøjet puls og dårligt humør.
Mange af disse skræk-scenarier har vi lært ikke at tage alvorligt, men måske har det alligevel en betydning, dette D vitamin, siden forskerne de sidste år har vist en så stor interesse for det!


Praktiserende Læge, Mogens Skovgaard skriver i ugeskrift for læger 2008;170(34):2593 under debat:
D-vitamin har vist sig ikke kun at have betydning for knogler og muskler, men også for immunapparatet og MS kommer med forslag til generelle anbefalinger af tilskud og til behandling af D-vitaminmangel:
Forslag til generelle anbefalinger af tilskud af D3-vitamin i Danmark:
børn på 1-10 år: 25 mikrogram dagligt (en spiseskefuld levertran indeholder 30 mikrogram).
Personer over ti år: 50 mikrogram dagligt.
Personer, der opholder sig inden døre kl. 10-15: 100 mikrogram dagligt.
Behandling af D-vitamin-mangel:
Under 25 nmol/l: 7 x 35 mikrogram dagligt.
Under 50 nmol/l: 6 x 35 mikrogram dagligt.
Under 80 nmol/l: 3 x 35 mikrogram daglig
(D3-vitamintabletter kan fås i håndkøb i Danmark på 35 mikrogram, i USA på 50 mikrogram). Disse doser er nødvendige for at få 25OHD over 80 nmol/l (der er ikke påvist bivirkninger ved indtagelse af 250 mikrogram D3-vitamin dagligt).

Disse anbefalinger kan være gode at drøfte med lægen ved næste konsultation (Birgit Sørensen)

Du kan læse mere om D vitamin her:

tekst25 
tekst26 
tekst27
Fødevarestyelsen
D3 vitaminet, D vitamin i stofskiftet Debat i Ugeskrift for Læger vedr. D vit.
Fødevarer der indeholder D vitaminer nutraingredients National Institutes of Health
Vitaviva level1diet British Journal of Dermatology - D-vit.