Medicin og porfyri

Dette afsnit er relevant for mennesker med en af de akutte porfyriformer: AIP, HCP, VP, HEP eller ALA-D.
Mange med aktiv akut porfyri, vil opleve at urinen bliver rød, hvis de har indtaget en for dem forkert medicin, og vil desværre opleve grader af symptomer på porfyri fra lette symptomer til svære anfald. Dette er naturligvis årsagen til at det er vigtigt at kende til hvilken medicin , der er sikker at anvende ved aktiv og latent akut porfyri. Latent porfyri vil sige, at man har arvet sygdommen, men at man ikke har symptomer.
Mennesker med en af hudporfyrierne: EPP og CEP kan vanligvis tåle medicin, men der gælder samme forholdsregler for medicinindtagelse som ved de akutte porfyrier, hvis der er leverproblemer og - måske også hvis der er neurologiske forandringer! .

Der er undersøgt og undersøges fortsat internationalt, hvilken medicin der er sikker for mennesker med akut porfyri. Nogle lande har oplyst om denne medicin enten direkte på nettet eller i små hæfter og der er kommet en database om lægemidler til porfyrikere fra Napos i Norge hvor man sammen md en læge kan finde frem til om det valgte lægemiddel er rigtigt. En database med fremtid for porfyrikere og en stor hjælp til de danske læger.

Porfyricentrum i Sverige og Riksforeningen mot Porfyrisykdomar (RMP) har i 2005 udgivet en fin pjece om lægemidler, den hedder: "Läkemedel vid akut porfyri". Men man dog være opmærksom på, at der kan være forskel på lægemidler fra land til land og navnene kan være forskellige.

Overlæge Atle Brun, Napos skriver nedenstående om lægemidler og porfyri i:
Tidsskrift for Den norske lægeforening 2003; 123: 2889-90
"Ved akutt intermitterende porfyri skjer overproduksjonen av metabolittene i leveren på grunn av nedsatt aktivitet i enzym nummer 3 i hemsyntesen (fig 1). En betydelig andel av det hem som produseres i leveren, går til cytokrom P-450-systemet, som står sentralt i metabolismen av en lang rekke legemidler. Inntak av visse medikamenter vil, blant annet ved induksjon av cytokrom P-450-enzymer eller irreversibel hemning, føre til økt forbruk av hem og behov for økt hemproduksjon i leveren (5, 6). Hemproduksjonen er normalt regulert ved at den frie hempool i cellene har en negativ feedback på det første og hastighetsbegrensende enzymet i syntesen (3). På denne måten kan inntak av visse legemidler føre til økt mengde og aktivitet av dette enzymet (fig 1). I tillegg kan enkelte legemidler indusere økt produksjon av dette første enzymet via hittil udefinerte mekanismer som er uavhengig av hemforbruket til cytokrom P-450-systemet".

Ved at åbne linket: Om "Legemidler og porfyri" vil du se ovenstående skematisk. Atle Brun fortsætter:

" Fellestrekket for alle legemidler som kan utløse et anfall, uavhengig av mekanismer, er at de resulterer i økt aktivitet av det første og hastighetsbestemmende enzymet i hemsyntesen. Ettersom personer med akutt intermitterende porfyri har 50 % nedsatt aktivitet i enzym nummer 3 (porfobilinogen deaminase), vil dette representere en flaskehals i hemsyntesen og føre til at de nevrotoksiske metabolittene delta-aminolevulinsyre (ALA) og porfobilinogen (PBG) øker så mye i konsentrasjon at et anfall kan utløses (fig 1)."
"Det er viktig å være klar over at de legemidlene som innebærer en høy risiko for porfyrianfall, i stor grad er vanlige midler som til daglig utskrives i allmennpraksis. Eksempler på slike er: erytromycin, pivmecillinam og sulfametoksazol blant de antibakterielle midlene, hydroklortiazid, nefedipin, verapamil, enalapril og simvastatin blant hjerte- og kretsløpsmidlene, piroksikam og diklofenak blant de antiinflammatoriske midlene, samt alle antikonsepsjonsmidler som bygger på tilførsel av kvinnelige kjønnshormoner."

Medicinalfirmaerne er blevet opmærksomme på at medicin helst ikke skal påvirkes af cytochrom P-450 og det har været medvirkende til at noget medicin, der på de gamle lægemiddellister fik betegnelsen måske usikker, i dag betegnes som sikker. Patienterne er dem, der bedst kan vurdere dette, og dermed hjælpe til med at lægemiddeldatabaserne /listerne bliver sikre for porfyrikere - så vidt det er muligt.
Det er mit indtryk at patienter med akut porfyri altid har en lægemiddelliste på sig, - patienterne synes ikke klar til at undvære denne sikkerhed.

Måske bliver medicinen vurderet til at være meget vigtig for dig på trods af, at den er usikker for porfyrikere, og den må da tages under kontrol af porfyrien.
I hovedtræk bør man være forsigtig med sulfapræparater, barbiturater (beroligende medicin), p-piller, hormonbehandling, noget hjertemedicin og nogle narkosemidler.