Om hvordan porfyrierne inddeles

Porfyrierne inddeles på forskellig vis i verden.
Flere steder benævnes alle porfyrier som hepatiske, altså som værende leversygdomme, men stadig ses nogle lande at inddele porfyrierne i hepatiske og erytropoietiske porfyrier.
I Danmark inddeles porfyrierne i akutte porfyrier og ikke akutte porfyrier.
De akutte porfyrier er:

Akut intermitterende porfyri (AIP)
Variegat porfyri (VP)
Hereditær coproporfyri (HCP)
ALA-D porfyri
Hepatisk porfyri (HEP)

Disse porfyriformer kaldes "akutte porfyrier", fordi der ofte viser sig nogle ensartede akutte symptomer, som ondt i maven, kvalme, opkastning, forstoppelse, hurtig puls/forhøjet blodtryk og andre neurologiske symptomer. Nogle porfyrier som HCP, VP og i sjældne tilfælde AIP kan som de ikke akutte porfyrier reagere på lys. ALA-D porfyri og Hepatisk porfyri er meget sjældne porfyrier.

De ikke akutte porfyrier er:

Porfyria cutanea tarda(PCT)
Erytropoietisk protoporfyri(EPP)
Congenit porfyri (CEP)

Disse porfyriformer kaldes også: "De cutane porfyrier / hudporfyrier ( cutan=hud )" fordi symptomerne er karakteriserede ved at kroppen reagerer på lys, der kan komme hudforandringer og leverpåvirkning.


En anden inddeling kan som nævnt være:
De hepatiske porfyrier og de erytropoietiske porfyrier som har navn ud fra hvor i kroppen, der dannes for mange porfyriner.

De hepatiske porfyrierer:

Akut intermitterende porfyri (AIP)
Variegat porfyri (VP)
Hereditær coproporfyri (HCP)
Porfyria cutanea tarda(PCT)
ALA-D porfyri
Hepatisk porfyri (HEP)

Hepatisk porfyri (HEP) og ALA-D hører som nævnt til de meget sjældne porfyrier og vil derfor kun blive beskrevet kort på porfyrier.dk.
Ved de erytropoietiske porfyrier, er det primært via den røde knoglemarv (hvor de røde blodlegemer dannes) at der kan komme reaktioner. Reaktionerne kommer ved lyspåvirkning og kan vise sig i hud og slimhinder,men både lever, muskler, øjne og andre nervebaner kan blive involveret.

De erytropoietiske porfyrier er:

Erytropoietisk protoporfyri(EPP)
Congenit porfyri (CEP)