Variegate Porfyri også kaldet VP (PV) hører til i gruppen af de akutte porfyrier, der er arvelige blod-leversygdome forårsaget af forandringer i nogle cellers stofskifte.

Der er en defekt, en mutation i genet, der er kodet for sygdommen. Dette kan give kroppen problemer med dannelsen af blodets røde farvestof hæm. Hæm er et molekyle, der består af en porfyrinring, med en jernion. Det indgår i hæmoglobinet, hvor det er ansvarligt for, at ilt transporteres rundt i kroppen, fra luftvejene, rundt til alle kroppens celler, og tillige er medansvarlig for at affaldsstoffet kuldioxid føres fra cellerne tilbage og væk fra kroppen, blandt andet med udåndingsluften.
Flere forskellige enzymer er nødvendige, for at hæm, (porfyrin- ringen) færdigudvikles.

Et enzym fungerer ved, at et stof, som skal omsættes, - bindes til enzymet, hvorefter et nydannet produkt(stof) bliver frigjort fra enzymet. Hvis et af disse enzymer ikke fungerer optimalt, sker der en ophobning i kroppen af nogle ubearbejdede stoffer.

Ved Variegate porfyrii er det stofferne Protoporfyrin, coproporphyrin og nogle vandopløselige porfyrinforstadier (her ALA (aminolevulinsyre) og PBG (porfobilinogen)) som ophobes i kroppen. Det defekte enzym hedder protoporfyrinogen oxidase. Ophobningen af protoporfyriner og coproporfyrin sker i huden og konsekvensen heraf er lysfølsomhed. ALA og PBG kan yderligere øges i mængde ved forskellige påvirkninger med medicin, kemikalier, hormoner, faste, infektion, træthed, stress, m.m. Når ALA og PBG øges i mængde og således hober sig op i kroppen, - især i blodet og i leveren, påvirkes kroppens nervesystem og et porfyrianfald kan komme. Protoporfyriner og coproporphyrin kan påvises i afføringen.
Noget medicin og nogle kemikalier er giftige for alle mennesker, men mennesker med porfyri kan opleve forværring af symptomer ved kontakt med visse stoffer. De vigtigste grupper af medicin, der påvirker porfyrikere er barbiturater og sulfaprodukter og de vigtigste grupper af kemikalier, der påvirker porfyrikere er ethanol, formaldehyd, chlor, terpener samt sprøjtemidler. Hormoner både naturlige og syntetiske kan i følge Napos, Norge påvirke porfyrikere og der må tages hensyn til valg af P-piller og anden hormonbehandling. Ofte får kvinder da også porfyrisymptomer op til menstruation.

Sammenhængen mellem enzymdefekten, det deraf følgende stof der er tilovers og porfyriform/diagnose, ses i nedenstående skema:

Defekt enzym	Stof der kan ophobes i kroppen	Porfyriform/diagnose (samt forkortelse herfor)
protoporfyrinogen oxidase	porfobilinogen (PBG) aminolevulinsyre (ALA) (vandopløselige) Coproporphyrin ( leveren)	Variegate Porfyri, (VP)

Hvis man kender til, at man har arvet anlægget for VP, men ikke har symptomer, vil der ikke være positive reaktioner på VP i afføringen. Men hvis man har forhøjede værdier af porfyriner i afføringen, betegnes sygdomen som aktiv. Ofte er sygdommen periodisk optrædende, og anfald/symptomer udvikles efter en eller oftere flere påvirkninger på samme tid. Personen kender måske til hvilken påvirkning, der har været årsagen til et udbrud af symptomer, men ofte er det først efter anfaldet, at personen prøver at overveje muligheder. Har man fastet, har biokemiske processer været i gang på cellenivaeu. Således vil der være kommet en øgning af PGC-1α, der bl.a. medvirker til, at mængden af stoffet ALA yderligere øges i kroppen.
Forskere fra Harvard Medical School har fundet en molekylær forklaring på dette:

Faste øger koncentrationen af enzymet aminolævulinat syntase (ALAS-1), som er nødvendigt for hæm biosyntesen. Man viste i mus, at dette forhold er afhængigt af proteinet peroxisome proliferator-activated receptor og coactivator 1a (PGC-1α), som inducerer ekspressionen af ALAS-1 genet. Det er tidligere vist, at PGC-1α produceres under faste.

Genet PGC-1α har desuden betydning for blandt andet diabetes 2, muskelfunktionen og hjertets funktion, og vi kan gisne om, at der i disse år foregår megen forskning i dette gens funktioner - - forhåbentligt også til gavn for mennesker med porfyri.

Variegate porfyri er den hyppigste porfyri i Sydafrika, men i Danmark er der kun registreret et fåtal.

I Sydafrika hvor er sygdommen almindelig uanset race (3 for hver 1000 personer), men det er interessant, at der genetisk kun forekommer en enkelt mutation og at denne mutation fortæller om slægtsskab med hollandske familier med VP.
VP-genet (også kaldet protoporphyrinogen oxidase genet (PPOX) er lokaliseret på det 1. kromosom (1q22), 100 forskellige mutationer er i dag fundet på verdensplan i VP-genet og med den udvikling der foregår på det genetiske område, må vi formode at flere fremover bliver klarlagt. Heldigvis er de fleste personer (mindst 75%), som arver en PPOX mutation dog symptomfri hele livet..
Det er derfor vigtigt, at kende sin mutation, fordi det, så vidt det er muligt, måske kan forhindre, at en mulig latent VP udvikler sig til en aktiv. Familiemedlemmer incl. børn må således tilbydes genetisk undersøgelse, for at forebygge, at sygdommen bliver aktiv.
Variegate porfyri arves autosomalt dominant, det vil sige: At har en af forældrene sygdommen vil ca. 50% af børnene være bærer af anlægget.

Et gen består af et stykke af det DNA, der udgør rygraden i kromosomet. Genet udøver sin funktion gennem rækkefølgen af de baser, der sidder i DNA-molekylet, og denne information oversættes via RNA til protein vha. den genetiske kode.

Center for små handicapgrupper skriver fint på deres hjemmeside:
Æg og sædceller indeholder hver kun 23 enkelt kromosomer, som ved befrugtningen bliver til 23 par. Fostret får herved to anlæg for hver egenskab.
Figur 1: Basepar langs to DNA molekyler
Tilsammen indeholder kromosomerne 50-100.000 gener, som regulerer udviklingen fra det befrugtede æg til det færdigudviklede foster, og som regulerer de enkelte cellers funktion i kroppen. De enkelte gener består af DNA-molekyler. Kombinationen af disse DNA-molekyler varierer fra menneske til menneske, hvilket betyder, at vores arvelige egenskaber er forskellige. Et gen indeholder op til flere tusinde basepar, og det er rækkefølgen af disse baser, som bliver „læst", og derved resulterer i udviklingen af den indeholdte egenskab. Hvis der mangler blot en enkelt base, kan informationen ikke „læses".
En forandring i et DNA-molekyle kaldes en mutation og vil i nogle tilfælde være årsag til fejludvikling af fostret eller til fejlfunktion af bestemte celler. Ændring i antallet af kromosomer samt tab eller forskydning af en del af et kromosom kan også resultere i fejludvikling og dermed et medfødt handicap.

En genmutation i VP genet kan i følge lærebogen være årsag til bestemte symtomer, og sammen med patientens miljørelaterede genotyper, giver det det lægen hører og ser. Man kalder det personens fænotype. Der skal selvfølgelig være porfyrisymptomer og porfyrirelaterede biokemiske forandringer i kroppen, for at porfyrien kan betegnes som aktiv. Men det er bare ikke godt nok.
For det er vigtigt med vide rammmer for, hvad der er porfyrisymptomer / triggere hos den enkelte, for det kunne jo være, at det er den enkelte mutation, der har et sæt af symptomer/triggere, mere end det er den enkelte porfyriform.

Godt nok har mennesker med VP den samme mutation i Sydafrika, men i resten er verden har næsten hver person med VP sin egen mutation.

---

Acut porphyria  (EPI)	Andersson, Christer.Acute intermittent porphyria in Northern Sweden A population-based Study Umeå and Arjeplog 1997
VP_Sydafrika	the medical biochemistry - VP
Den Store Danske encyklopædi		Akutte porfyrisygdomme, DK, Det Danske porfyricenter, Tidskr. Nor. Lægeforening, 2000
DNA, kromosomer og gener (Sundhedsguiden)

Diagnosen Variegate Porfyri kan stilles ved at undersøge afføringen for protoporfyrin og coproporfyrin samt som det vigtigste at undersøge om der er en positiv plasma fluorisering (626-628nm).

medscape.com/

Har en person diagnosen Variegate Porfyri vil vedkommende blive tilbudt at få udført en gentest ( blodprøve til undersøgelse af DNA molekylet), for at få bestemt mutationen for VP og herefter om muligt få undersøgt, om andre i familien har det samme arveanlæeg.

Ved porfyrianfald er det vigtigt at holde øje med elektrolytter, jernstatus samt lever, hjerte, lunge og nyrefunktion. Noget medicin kan i følge MedlinePlus påvirke testresultatet, og det medtages her, men det er vigtigt først at tale med lægen inden evt pause med medicineringen.

Aminosalicylic acid	Barbiturates	Chlorpropamide
Birth control pills	Chloral hydrate	Ethyl alcohol
Griseofulvin	Morphine	Phenazopyridine
Procaine	Sulfonamides

I Norge anbefaler Napos, at man udfører et rutine follow-up på patienter med VP.
link til tjekliste for VP - (NAPOS(VP benævnes i Norge PV))

---

Regionshospitalet Viborg, Skive, Kjellerup	Diagnostik for porfyri - Napos, Norge	TERM-modellen
diagnose-porfyrier.dk	diagnose-us (DK)	Noget medicin kan påvirke testresultatet ( MedlinePlus)
skematisk VP

Mennesker med Variegate Porfyri har et varieret sygdomsbillede akkurat som navnet antyder. Der kan komme både neurologiske anfald ( porfyrianfald ) og lysfølsomhed, men ved ca 10-20% af de voksne, som har arvet genet for VP, vil hudproblemer, - ofte være det eneste problem.

Et porfyrianfald hos mennesker med VP kan være lig et anfald ved akut porfyri (AIP) med en øget produktion af hæm fra leveren under anfaldet.
Man får det rigtig skidt med influenzalignende symptomer. Man får ondt i kroppens muskler, fryser, føler sig utilpas, får ondt i ryggen, bliver træt, mærker uro, får distance til verden, forsøger at spise sukkerprodukter, får forstoppelse, bliver følsom for lugte, lys og lyde, får kvalme og kan kaste op. Blodtrykket kan stige og man kan måske få stærke mavesmerter. Problemer med at orientere sig og skizofreni lignende symptomer kan være iøjnefaldende træk ved VP. Symptomerne på VP er sjældne før puberteten, dog ved man, at mennesker med PPOX mutationer kan få alvorlige symptomer allerede som barn.
Symptomerne kommer ofte periodevis, nogle får måske kun et porfyrianfald i hele deres liv, medens andre er meget syge med periodevise anfald og små-symptomer også imellem anfald. Et anfald kan vare fra dage til uger til desværre måneder. Symptomerne beskrives som lidt svagere ved VP i forhold til AIP. Men det er den enkeltes oplevelse af uro/smerte der har betydning og derfor altid bør tages alvorligt.
Hos 10-20% af de voksne, som har arvet genet for VP kommer der hudproblemer og det er ofte deres eneste symptom. Kvinder der bruger p-piller får især hudsymptomer. Områder af huden som udsættes for sollys, især ​​håndrygge, ansigt og ben, bliver skrøbelige, knækker let og danne blærer. Sår vil ofte hele langsomt og efterlade små ar. Nogle blivet meget let sol(for)brændte og kan blive ganske mørkebrune i huden.
Man kan både være lysfølsom og have neurologiske porfyrianfald ved VP.

Ved akutte anfald med mavesmerter er der foruden træthed, hurtig puls, forhøjet blodtryk, forstoppelse og kvalme, ofte også svækket muskelkraft. Vejrtrækning og hjertefunktion påvirkes. Nogle bliver forvirrede, urolige, agiterende og kan få hallucinationer. Der kan komme feber, diarre og forbigående problemer med et sløret syn. Mange får svært ved at sove. Nogle kan fortælle om en indre kulde som optakt til en forværring af symptomerne. Urinen kan blive mørk eller rød under et anfald. Nogle mister stemmen, får ondt i ryggen - i arme og ben, lammelse kan forekomme og i sjældne tilfælde kan personen få et krampeanfald.

I en finsk undersøgelse (E-thesis, Helsingin) kan man se en fortegnelse over hyppigheden af symptomer ved et akut porfyrianfald.:
*Total of 774 patients. Data combined from (Waldenström 1957, Goldberg 1959, Stein and Tschudy 1970, Wetterberg 1974, Mustajoki and Koskelo 1976, Andersson 1997)

Symptoms and signs of an acute attack
Abdominal pain    (mavesmerter)	90%
Dark or red urine    (mørk eller rød urin)	89%
Vomiting    (opkastning)	61%
Constipation    (forstoppelse)	56%
Extremity and/or back pain    (ondt i arme/ben eller ondt i ryggen)	53%
Muscle weakness    (muskelsvaghed)	53%
Hypertension (diast. 100 mmHg)    (forhøjet blodtryk --især det diastolske)	42%
Tachycardia    (hurtig puls)	40%
Fever     (feber)	35%
Sensory loss    ( tab af sanserne)	19%
Respiratory muscle paralysis  (lammelse af åndedrættet)	14%
Convulsions     ( kramper )	14%
Diarrhea     (diarre)	9%

Symptomer kan være beskrevet som for eksempel: acute attacks of neuropsychiatric -- psykoser kan forekomme, men måske er dette en af årsagerne til det underlige fænomen: Man snakker gerne højt om, at man har diabetes, men man snakker ikke højt om, at man har porfyri. Det bør der gøres noget ved.
Desværre er det også kendt, at nogle mennesker med VP fejlbehandles på de psykiatriske afdelinger uden relevant porfyridiagnose.

---

Acut porphyria  (EPI)	Akutte porfyrisygdomme, DK, Det Danske porfyricenter, Tidskr. Nor. Lægeforening, 2000
AIP(Findland) - finsk undersøgelse	Cape Town- Porphyria
Neurological manifestations (Elena Pischik)
Toxic Neuropathy	HCP- psykiatri
Andersson, Christer Acute intermittent porphyria in Northern Sweden A population-based Study Umeå and Arjeplog 1997	Petersen N.E. og Brock A. Akutte porfyrisygdomme Ugeskrift læger 162/11 2000 Danmark	Sandberg Sverre De forunderlige porfyrier - Medicinsk Aarbog. 2000, Norge

Det blåviolette lys er som beskrivelsen angiver et område af det synlige lys, der ikke bare er en del af det naturlige sollys, men også det lys, der er forsøgt efterlignet i vore elektriske lyskilder.

Hvis der er lysfølsomhed, er det vigtigt, at huden ikke udsættes for det synlige lys omkring 390-450nm. Huden kan med fordel beskyttes med tøj.
Stoffet skal helst være tykt bomuldstøj som cowboytøj, skind eller specielt udviklet tøj, der beskytter mod lyset. En bredskygget hatte / kasket og gerne handsker kan anbefales.


- - - Solfilm til vinduer i huset , kan f.eks være:
en gul acrylplade, samtidig med et rullegardin af solfilm med Panda 20 fra 3M

__ samt lystætte gardiner i boligen.

En speciel solcreme, der indeholder zink og titandioxid, beskytter mod de generende stråler. Huden bliver hvid af cremen, men nogle bruger en selvbrunende creme om aftenen, til yderligere beskyttelse. Denne skal indeholde DHA (dihydroxyacetone) for at kunne hjælpe. Denne creme har 3 funktioner: den bruner ganske let huden, den beskytter huden, og den lindrer eventuelle hudsymptomer.

Du kan læse mere om lys og lysbeskyttelse under afsnittet EPP

KwikShade	Coolibar	denstoredanske.dk/Belysning/	acrylplader.dk
Napos	Miljøstyrelsen

Neuropati, nervebetændelse er i følge Den store danske encyklopædi en betegnelse for sygdomme i en eller flere nerver, enten kranienerver, nerverødder eller ekstremitetsnerver (perifere nerver), uanset om årsagen er betændelse eller andre forhold. Symptomerne udvikles akut dvs inden for få uger eller kronisk over flere måneder evt. år med lammelser og følesvækkelse af forskellig intensitet --- --- ---- Såfremt årsagen kan påvises og fjernes, kan væsentlig bedring og evt. helbredelse forventes.

---

Nedenstående medtages her, selv om det er beskrevet i relation til den akutte porfyriform, akut intermitterende porfyri, AIP, der mht symptomer og behandling er meget lig VP. Napos, Norge skriver at:
Forbigående eller mer permanente lammelser kan forekomme hos opptil 50% av personer med aktiv AIP. Sensoriske utfall forekommer samt kramper. Kramper synes ofte å være hyppig når AIP opptrer i barneårene.

---

NEUROMUSCULAR DISEASE CENTER Washington University,USA skriver at:

Neuropathy ved akut intermitterende porfyri kan være Symmetric or Asymmetric

Motor	May be severe, Proximal > Distal	cause respiratory failure
Sensory	Loss: Pain syndrome:	Usually mild, distal, symmetric Diffuse, Proximal & Distal; Abdominal
Tendon reflexes:	Reduced
Autonomic	Sympathetic & Parasympathetic involvement	Urinary retention, Constipation; Nausea & Vomiting; Diarrhe Tachycardia, Blood pressure, Cranial nerve: Facial; Dysphagia Mental status changes: Psychosis; depression; Dementia Seizures
Cranial nerve		Facial; Dysphagia

- og skriver også, at en påvirkning af centralnervesystemet CSN, kan betyde:
Mental status changes: Psychosis; depression; Dementia og Seizures.

---

Dr. Elena Pischik, University of Helsinki, Faculty of Medicine, Institute of Clinical Medicine
skriver i sin afhandling vedr.:
Neurological manifestations and molecular genetics of acute intermittent porphyria in North Western Russia, 2006 (pdf).
bl.a. at: The frequency of reversible brain oedema in AIP is probably under-estimated since it may be short-lasting and often indistinguishable on CT or MRI.

Det viser, at hyppigheden af væske ansamlinger i hjernen ved AIP er undervurderet, da disse ofte er flygtige og ikke kan ses hverken ved CT eller MR scanning.
Hvilket måske viser, hvorfor det kan være vanskeligt, at udrede visse symptomer hos mennesker med porfyri.

---

EPIDEMIOLOGICAL, CLINICAL AND PATHOGENETIC STUDIES OF ACUTE INTERMITTENT PORPHYRIA AKADEMISK AVHANDLING (pdf)

Ingemar Bylesjö, Institutionen för Medicin, Helsingfors universitet, Umeå, 2008.

Afhandlingen omhandler studier af akut intermitterende porfyri: om behandling af kramper med melatonin og om, at der også ved mennesker med AIP forekommer white-matter lesions i hjernen som ses ved Sclerose, desuden er der viden om symptomer, anfald og prognose.

Et højt indtag af kulhydrater i form af almindeligt sukker, vil til en vis grad begrænsr, at der dannes et overskud af porfyrinforstadier og det er overskud af porfyrinforstadier, der må være dannet, før der kan mærkes symptomer.

Behandlingen af et akut anfald er sukker - hyppigt indtaget gennem munden eller direkte i blodet, - afhængig af symptomets sværhedsgrad. Det vil ofte være kvalme, der er en indikator for at personen har brug for lægehjælp.
Det er vigtigt med hurtig behandling, således anbefaler Napos: at man kan starte med op til 12 stykker sukker for herefter at spise 4 stykker sukker i timen, - dog højst i nogle dage for at undgå overvægt. Honning eller druesukker kan anvendes. Frugt bør være dansk for at mindske risikoen for, at frugten har været sprøjtet eller overfladebehandlet. For en sikkerheds skyld, men også for at undgå at indtage mulige sporer, der kan være i skrællen, er det godt at skrælle frugt og rodfrugter. Både frugt og grønt indeholder vitaminer og andre stoffer, der er gode for immunforsvaret. Desuden indeholder de fibre der er vigtige for at holde maven i gang. Proteiner i maden må være afpasset behovet og mængden må tilpasses aktivitetsnivauet. Fedtstofferne må gerne være gode fedtsyrer, da disse kan medvirke til ro i kroppen og forebygge livstilssygdomme.
Er der problemer med kvalme, opkastning og diarre kan det være nødvendigt at drikke sukkervand (2-3 tsk rørsukker i et glas vand) eller saftevand (uden tilsætningsstoffer).

Hvis der, trods porfyrisymptomer, kan indtages stabile kulhydrater (korn, pasta og brød), vil det give mere ro og stabilitet i kroppen, og medvirke til at undgå udviklingen af diabetes.
På porfyriforeningens hjemmeside (forum ) er der forslag om god smertebehandling, denne lyder således: 1 g paracetamol sammen med 50 mg kodein kan være en brugbar cocktail max 3 x/døgn. Men i raske perioder kan det være rigtig godt at tale med lægen om, hvilken medicin mod smerter og uro, der kan tages, hvis der kommer smerter igen.

Hvis en person er ved at udvikle alvorlige porfyrisymptomer, er det vigtigt at pårørende og/eller plejepersonale ikke diskuterer behovet for smertestillende/ ro / varme / sukker intravenøst /mørke, - men bare hjælper.
Ved indlæggelse bør der tilbydes enestue med dæmpet belysning og ro.
Der kan blive behov for morfin, og personen er ikke hypokondor, eller en der nu igen vil have morfin, personen har brug for det. Porfyri skal tages alvorligt og skal behandles alvorligt.
Det synes at være vanskeligt for mange porfyrikere at blive indlagt på sygehuset, og de fleste foretrækker at blive hjemme så længe som muligt og forsøge at klare symptomerne selv. Så når tiden er inde til hjælp, går det ofte galt, fordi både læger og plejepersonale ikke kender til porfyriens mange forskellige udtryksmåder, - og desværre bliver der ofte givet forkert medicin og forkert omsorg. Det viser sig ofte, at den pårørende er nødt til at kontrollere behandlingen.
VP siges at være en besværlig sygdom, den er sjælden, kræver specialviden og andre skjulte sygdomme må ikke overses. Forsvinder anfaldet ikke i løbet af nogle dage, kan der som nævnt være behov for behandling på sygehuset. Det kan være nødvendigt at tilføre sukker, glucose direkte i blodet og eventuelt medicin som hæmin (Normosang) i en blodåre. Hæmin infunderes dagligt i en stor vene i op til fire døgn og gerne samtidig med glucosen. De sidste år har der til glucosen været tilsat et langtidsvirkende insulin produkt. Blodtrykket kan under et akut porfyrianfald stige meget og det kan falde meget, hvorfor lægerne vil holde øje med hjerte og nyrer.

Behandlingen vil i øvrigt være rettet mod de aktuelle symptomer under hensyntagen til hvilken medicin, patienter med porfyri kan tåle.
Porfyrilæger verden over er kendt med den eksakte behandling af et porfyrianfald. Overlæge Ole Hother Nielsen fra det danske porfyricenter skriver på medicin.dk om behandlingen af et porfyrianfald:
Milde symptomer kan ofte behandles af patienterne selv med øget indtagelse af sukker (4-6 stykker/time svarende til 10-15 g/time). Ved sukkertilførsel hæmmes det første trin i hæmsyntesen. Det er endvidere vigtigt at eliminere eventuelle udløsende faktorer, som kan vedligeholde eller forværre anfaldet (herunder medikamenter). Dersom dette ikke medfører bedring i løbet af 2-3 dage, bør indlæggelse på sygehus overvejes. På sygehuset er den initiale behandling glucoseinfusion tilsat et hurtigtvirkende insulin. Behandlingen skal fortsætte, til symptomerne er svundet. Det har vist sig, at hæmin (Normosang) givet tidligt ved et porfyrianfald, kan mindske anfaldets sværhedsgrad og længde. Og nogle steder i udlandet er man begyndt at give Normosang i hjemmet, - efter behov med hjælp af hjemmesygeplejerske. Det lyder da som en rigtig god mulighed -- også i Danmark? En hypotese kunne være, at der blev udviklet medicin- måske et insulinlignende stof, der kunne indtages efter en kontrol af blodsukker og en hjemmeundersøgelse med urinstix af urinen for PBG. Lyder det lidt for vildt?

Ovelæge Ole Hother Nielsen, porfyricentret i DK har på www.medicin.dk skrevet om den medicinske behandling, der tilbydes patienter med AIP (akut porfyri) i Danmark.
Her orienters om:
at der ved smerter kan anvendes: acetylsalisylsyre, paracetamol, ibuprofen, morfin og petidin .
Mod kvalme kan evt. anvendes: chlorpromazin eller cyclizin.
Ved Hurtig puls (takykardi) og forhøjet blodtryk (hypertension) kan behandles med små doser propranolol (startende med 10 mg x 3).
Ved forstoppelse (obstipation) anvendes lactulose, og ved ophørt tarmfunktion (tarmparese) anbefales neostigmin.
Til lokalanæstesi bruges bupivacain, mens lidocain bør undgås.

Hvis personen er lysfølsom er behandlingen både pleje af mulige sår og beskyttelse mod lys - båd sollys og skadelige elektriske lyskilder, men Normosang er ikke effektiv til behandling af hudsymptomerne.

---

medicin.dk se pdf filen om beh. af AIP	Napos - HCP HCP- psykiatri- Olanzapine	porfyriforeningen.dk
Normosang (medicinhaandbogen)	Den norske lægemiddel - database, NAPOS)	sundhed.dk

At forebygge porfyrisymptomer er lettest for de mennesker, der har en latent porfyri, lidt vanskeligere er det for personen om porfyrien er aktiv hele tiden. Men har man arveanlæg for Variegate Porfyri, er det rigtigt godt at vide, hvad der kan fremprovokere porfyrisymptomer, så man kan blive ved med at have det så godt som muligt. Personen med latent eller aktiv VP må som det vigtigste kende til, at anbefalingerne vedrørende sikker medicin til porfyripatienter skal følges. Personen bør desuden også have et ID kort hos sig med denne oplysning til brug ved behandling hos lægen.

Små ting i hverdagen kan have betydning og ofte har den enkeltel, der har haft porfyrianfald, en fornemmelse af, hvad der er godt - ikke godt for ham / hende.

Nedenfor er nævnt faktorer, der kan have betydning:

Maden bør helst indeholde kulhydrater svarende til ca 250-300gr. om dagen. Mad der er godt, er mad, der smager godt, som er varieret og fyldt med gode næringsstoffer. Indholdet af næringsstoffer og mængden heraf må tilpasses den enkelte. Kort sagt man skal spise, hvad man har brug for. Fra naturens side ved mennesket godt, hvad det har brug for, og er rigtig god til dette. Derfor er det normalt ikke nødvendigt at tælle næringsstoffer, kalorier, mængde osv.

Faste og dermed også en skrap slankekur må man afstå fra, fordi det vil kunne aktivere symptomer på porfyri.

Vand er rigtig godt

Vitaminer. Nogle har brug for B vitaminer, andre for D-vitaminer og atter andre kan have behov for tilskud af magnesium. Jeg vil anbefale at tale med en læge herom og samtidig være opmærksom på, at eventuelle vitaminpiller ikke bør indeholde tilsætningsstoffer, som kan forværre symptomerne.

Kemikalier
Hvordan er indeklimaet? Er der dampe fra spånplader eller nymalede vægge? Har der været gjort rent med klorholdige produkter, eller har der været anvendt midler med parfume? Har kopimaskinen været i brug? Har der været brugt sprittusser? Har tøjet været renset? Har naboerne sprøjtet ukrudtet?

Hormoner
Ved behov for p-piller eller hormontilskud ved overgangsalderen, må dette drøftes med mediciner / leverlæge. I øvrigt viser ny undersøgelse fra Sverige, at GnRH (gonadotropin-realiasing hormone kan reducere udviklingen af porfyrisymptomer i forbindelse med menstruation.

Lysfølsomhed
Huden må være dækket med lysbeskyttende tøj med lange ærmer og bukser, handsker og bredskygget hat. Hvis man har kraftigt hår, kan kasket med bred skygge anvendes.
Solfilm kan forhindre lysets stråler i at komme ind i hus og bil, et frirum for det skadelige lys i sin bolig bør være en mulighed.
Solcreme kan muligvis anvendes og dermed medvirke til at en mindre del af lysets stråler når huden. Huden må plejes med olie/creme, så den ikke sprækker ved kulde. Læbepomaden må være uden parfume og alkohol og med solfaktor.
Parasol, paraply, telte alle med betegnelsen 50+, samt markiser, rullegardiner, træpersienner kan afbøde lysets komme.
El-lys: Glødepærer med 7-15-25 watt afskærmet med solfilm og specielt lysbeskyttende stof forsynet med bagepapir kan anvendes. Lysdæmpere monteres.

Stress kan man forsøge at forhindre ved at arbejde på at leve et roligt liv, med en livsstil, der tager hensyn til fravalg af de faktorer, som man ved kan give symptomer. Problemet er imidlertid, at det kan være vanskeligt at kende til alle disse faktorer, også fordi hormonelle reaktioner, infektioner, træthed og det omgivende samfund kan have betydning.

Søvn: Som alle andre mennesker er det vigtigt at få nattesøvn fra kl. 23-5. Fordi menneker skal have mørke og lys. Kroppen danner melatonin om natten i mørket, og tryptophan i lyset. Begge er signalstoffer, der har betydning for immunsystemet, nervesystemet og hormonfunktionen.

Lys / Luft /ilt er vigtige faktorer for liv, hvorfor det kan være godt at trække vejret roligt og dybt i perioder.

Motion er medvirkende til en sund krop. Men selv om den fysiske træthed er god, må den ikke give negativ stress. Nogle har glæde af at gå ture, at cykle eller at løbe.

Afslapning: Både musik, afspænding, massage og meditation er rigtig gode måder at slappe af på.

---

medicin.dk

ncbi(Pubmed_ResultsPanel)