Hvis kroppens hud og slimhinder udsættes for lys med bølgelængder fra ca. 390 - 450nm (det blå-violette synlige lys) kommer der en reaktion i kroppen. Især bølgelængder omkring 400 - 408 nm. giver en toksisk reaktion, som består i komplicerede kemiske processer i kroppen, hvorved ilt frigives og celler ødelægges. De nævnte bølgelængder går igennem almindeligt tøj, og igennem vinduesglas både i hus og i bil, og selv refleksioner fra lys kan give megen ubehag. Bølgelængderne aktiveres også ved brug af lysstofrør (lavenergipærer) og diodepærer.

Erytropoietisk protoporfyri: Reaktionerne kan komme efter kort tids udsættelse for det blå-violette lys, - nogle reagerer efter 2-3 timers lys, medens andre kun kan mærke forandringer i kroppen på meget solrige dage.

Porfyria Cutanea Tarda: Reaktioner for det blå-violette lys kan komme, når sygdommen er aktiv,
men mange oplever slet ikke lyset som et problem, fordi reaktionen ofte kommer senere end lyseksponeringen.

Hereditær coproporfyri: Der kan være lysfølsomhed for lysets blå-violette farver.

Variegate Porfyri: Der kan opleves lysfølsomhed for lysets blå - violette farver. - og ca 10-20% af de voksne, som har arvet genet for VP får hudproblemer, - ofte som det eneste problem.

Congenit porfyri, CEP: En porfyriform, der ikke er medtaget under porfyrier.dk, da der i DK ikke er diagnosticeret nogen mennesker med denne porfyriform. Mennesker med CEP er svært lysfølsomme for det blå lys.

Forskellige faktorer kan tillige øge lysfølsomheden hos mennesker med lysfølsom porfyri, - formentligt bestemt af den enkelte mutation:
synligt lys (390-450nm) sol tændte lavenergipærer lysstofrør og halogenpærer	mad sult mad med stort indhold af naturlige hormoner	hormoner P-piller testosteron hormontilskud ved overgangsalderen.	kemikalier: alkohol nitrites, ethanol medicin, der påvirker leveren	stress kulde og blæst

---

EPP (Norge)	Porphyrin Metabolism	heme-porphyrin
EPP (Holland)	Artikel om porfyri, DK, A. Brock m.fl. 2000	EPP-emedicine (USA)
sundhed.dk	EPI - porphyria-europe	ferrochelatase
Brun, Atle. 1993. Studies on red blood cells in Erytropoietic Protoporphyria, University of Bergen, 1993, Norge	Burns, T., Breathnach, S., Cox, N., Griffiths C. Rook's Textbook of Dermatology, Seventh Edition, Chapter 57: Metabolic and Nutritional, 2004	Haxthausen, H. 1919. Hudsygdomme fremkaldt af lyset. Afhandling om kliniske og eksperimentelle undersøgelser på basis af studier over lysets almindelige pathologi. 1919 Danmark
Mascara, Lim 2000. Porfyrias. Textbook of Pediatric Dermatology 15.2. Oxford, England	Den store danske encyklopædi

Mennesker med lysfølsom porfyri reagerer for lysets blåviolette farver ved 390nm til 450nm, og den toxiske reaktion for kroppen er 400-409 nm.
Det synlige lys har farverne:
violet 400 - 424 nm, blåt 424 - 491 nm , grønt 491 - 575 nm, gult 575 - 585 nm, orange 585 - 647 nm, rødt 647 - 780 nm

- og mængden af skadelige lys, vil være afhængig af både lysets intensitet og jordens placering:
1. lysets intensitet, hvor eventuelle skyer eventuel luftforurening samt distance igennem atmosfæren får betydning. Det er i det daglige svært at finde ud af, hvornår der er for meget af det synlige lys. Der mangler let anvendeligt måleudstyr til dette. Man kan se på vejrudsigten, hvor mange skyer der måske vil komme og vurdere UV indekset, men ofte er det den subjektive bedømmelse, der anvendes, nemlig fornemmelsen hos den enkelte for, hvornår der er for meget lys. Nogle ved, at når de må knibe øjnene sammen for lyset, så er der for meget af det synlige lys. Højtryk giver altid mere lys.	2. Jordens placering i forhold til solen har betydning, idet lysintensiteten er afhængig af jordens afstand til solen. Når det er sommer på den nordlige halvkugle er jorden længst væk fra solen, og lysets vej igennem jordens atmosfære er kort. Om vinteren på den nordlige halvkugle er solen tættest på jorden, hvorfor der kommer mere lys til jorden i denne periode. Da lysets vej igennem jordens atmosfære er ca 40% længere ved midvinter end om sommmeren, vil en stor del af lyset alligevel blive filtreret fra om vinteren. Forår og efterår er jordens afstand til solen næsten den samme som midvinter og jordens krængning mod solen gør, at lysets gang igennem atmosfæren er kortere end midvinter. Der kan altså komme reaktioner på grund af lyset hele året, men ovennævnte har betydning for sværhedsgraden af symptomerne.
Mennesker med en lysfølsom porfyri forsøger på "lyse" dage, at beskytte sig mod alt dette blå-violette lys ved at være inden døre, med nedrullede gardiner, diverse solfilm og markiser. Hvis udendørs ophold er nødvendigt anvendes maximal påklædning, solbriller og solcreme. - Kun den enkelte kender til, hvor meget lys, der er godt for ham eller hende.	Varme kan hos nogle lysfølsome porfyrier opleves uudholdelig, hvis kroppen har været udsat for lys . Kulde kan opleves uudholdelig.

---

samtaler med mennesker med EPP (BS)	EPP (Norge)	Jordens placering/planetariet

Lys er energi med forskellige bølgelængder, et elektromagnetisk spektrum, der består af både synligt lys og usynligt lys. Synligt lys opleves enten som forskellige farver eller det opleves som hvidt lys, hvis der er lige meget af alle farverne.
Bølgelængder måles i nanometer og 1 nm svarer til 1 milliardedel meter.


Det usynlige lys har bølgelængder mellem ca.10nm - 400nm og igen fra 780nm - og op, og det synlige Lys ligger her imellem fra 390 - 780nm.

Det usynlige lys har bølgelængder mellem ca.10nm - ca. 390nm					- og lyset er igen usynligt med bølgelængder fra 700nm - .
--gamma og røntgen lys	--UVC lys	UVB lys	UVA lys	det synlige lys	infrarødt lys, radar, TV --
-----200nm	--200-280nm	280-315nm	315-380nm	390-780nm	780nm-1000nm

Lysets farver ses nedenfor gennem en lille lysmåler:	Det synlige lys har farverne: violet 400 - 424 nm blåt 424 - 491 nm grønt 491 - 575 nm gult 575 - 585 nm orange 585 - 647 nm rødt 647 - 780 nm
Men farverne i lyset kan vi også opleve, når vi ser en regnbue, fordi regndråberne reflekterer i lysets farver. Regnbuens farver går fra den violette farve til den røde farve.

---

Lidt om lyskilder

Den store danske encyklopædi

Asger B lys(lysmåler)

På DTU, Risø har Haiyan Ou, Dennis Corell og Paul Michael Petersen m.fl. med held udviklet LED lys, indeholdende varierende mængder af hvidt lys. Spectral design flexibility of LED brings better life

Dette LED lys,kan med en beskyttende skærm omkring, anvendes i rum, hvor mennesker, der har lysfølsom porfyri opholder sig. Formålet er en lyskilde, man kan læse ved, samt at man mindsker mængden af gult lys i lokalet. På sigt kan man forestille sig, at lyset kan implementeres i undervisningslokaler og på arbejdspladser.

---

Det er nu muligt at købe LED pærer, der kan dæmpes, og hvor man kan vælge hvilken farve, der er godt for personen. Et eks. er: Techlight LED RGB Bulb E27 5w med remote control, hvilket svarer til en 40w glødepære. Den bedste og billigste er set til ca 179,00kr. Der forhandles billigere modeller, men disse fjerner ikke det blå lys.

---

Til dig, der har problemer med at se på computerens skærm grundet dens stærke LED lys, er det nu muligt, at indstallere et program, hvor du kan bestemme lysets farve. Jeg kan anbefale at du eksperiementerer med den farve som passer dig bedst. Den er absolut brugbar.: stereopsis.com/flux/

---

Godt er det at anvende svage afskærmede glødepærer og der skal være mulighed for at dæmpe lyset. Det kunstige lys er som bekendt udviklet , for at vi kan se inde og ude i mørke. Vi kan anvende LED pærer, halogenlys og/eller lysstofrør/lavenergipærer.

Prof. Dr. med. S.Schauder, Universitäts-hautklinik, Göttingen anbefaler, at mennesker med EPP forsøger at undgå lys fra lysstofrør og halogenpærer: Meiden von Solarien, Diskotheken und öffentlichen Gebäuden mit ungeschützten Leuchtstoffröhren und Halogenlampen (auch verwendet von Zahnärzten und Operateuren, hierbei auf textilen Schutz und auf hochwirksame Lichtschutzmittel achten). Flach Abdecken von Fluoreszenzstrahlern und Halogenlampen mit Schutzscheiben, besser Ersatz durch Glühbirnen 60 Watt.

Den Amerikanske Porphyria Foundation anbefaler:
Be careful with lights.  Problems with fluorescent lights are common. Incandescent bulbs are generally acceptable. 

Glødepærens farver er bløde og med 7-15-25-40 watt og afskærmet og uden generende reflekser, er glødepæren bedst for mennesker med en lysfølsomporfyri, men en udfasning er ved at foregå (senest i 1912) i henhold til et EU regulativ, og politikerne har i dette vanvid af spareiver og formindskelse af CO2 udslip ganske glemt at erstatte - udvikle nyt lys, der er ligeså godt som glødepærens lys. Pt anbefaler man i stedet halogensparepæren, fordi den udsender et blødere lys end lavenergipæren gør. Halogenpæren er da også en glødepære, men den udsender noget hvidt stækt lys, der kan genere mennesker med erytropoietisk protoporfyri vældig meget.
I lysstofrør og lavenergipærer omdannes ultravioletlys til synligt lys ved hjælp af et såkaldt lyspulver og det er lyspulverets sammensætning, der afgør, hvordan lyset bliver. Lyset domineres kun af få bølgelængder, og overgangen mellem de enkelte bølgelængder er ujævn. Der er for eksempel mere blåt lys ved 400 - 408 nm i et lysstofrør end i en glødepære, så der er en årsag til, at både lysstofrør og lavenergipærer opleves meget ubehageligt. Mange har hamstret glødepærer, men forhandleren trøstede: vi bestiller bar glødepærer hjem fra Norge, - ja for i Norge afskaffes glødepæren ikke, med den begrundelse, at der er mørkt i Norge og glødepæren er med til at varme. Rigtig fornuftigt.

Generende lys.
Dr.med. Staffan Wahlin, Sverige 2010skriver i Erythropoietic Protoporphyria Clinical and Epideological Aspects, Erythropoietic Protoporphyria Clinical and Epideological Aspects: (51 mennesker med EPP deltog i undersøgelsen). At ved påvirkning af kunstigt lys oplevede 7 % øget hudfølsomhed, hvis de forinden havde været udsat for lys, og 13% oplevede øget hudfølsomhed uden, at de forinden havde været udsat for lys.

Det er interessant, at flere nævnte, at de havde problemer med varme, vind, koldt vejr, træk og fysisk træning både efter lyspåvirkning og også uden, at de forinden havde været udsat for lys. Problemet beskrives imidlertid som værende øget hudfølsomhed. men flere med EPP får jo reaktioner som træthed, kvalme, problemer med at huske, hovedpine, ondt i muskler, øjne og mave uden at få hudreaktioner, hvor problemet er protoporfyrinets påvirkning af blodkarrene.

Der er forskel på de forskellige lysstofrør. Lavenergipærer også kaldet A pærer er små lysstofrør. Nogle er specielt konstruerede til at sende mere synligt lys ud end andre. Nogle af disse anvendes specielt til planter og akvarier, nogle anvendes over kødet eller grøntsagerne i supermarkedet, for at dette kan opleves friskt og indbydende. Nogle fremstilles som "sollamper" med henblik på behandling af depressioner, og disse står tændte som reklamer i byggemarkeder.
I forretninger, offentlige institutioner, lægekonsultationer, biblioteker, sygehuse, museer med mere er lysstofrør, halogenlys og pærer med dagslys i brug. Defekte (blinkende) lysstofrør vil oftest være problematiske. De dyre lystofrør (de kompakte) er de varmeste og de billigste er de koldeste. Sidst nævnte generer mest, men giver desværre 30% mere lys end de dyre lysstofrør. Det er også vigtigt at være opmærksom på at scenelys /pojektørlys kan give mange gener. I diverse elektriske apparater er der kommet halogenspot eller små lavenergipærer, som det i nogle tilfælde er muligt få fjernet.
BBC NEWS advarede mod at anvende lavenergipærer /lysstofrør i 2009, fordi flere mennesker med visse sygdomme bl.a porfyri ikke tåler disse lyskilder.
LED pærer
Diodelys ser ud til at blive den lyskilde, der fremover vil blive anvendt og det bliver meget interessant, hvordan mennesker med en lysfølsom porfyri reagerer i dette lys. Teoretisk må det være muligt at frasortere, det for porfyrikeren negative lys, når vi ser på en diodes farvespekter.
Der er udviklet lamper med diodelys, men endnu ingen er konstruerede så de er brugbare for mennesker med EPP. Jeg har haft kontakt med DTU og forhåbentlig vil det resultere i, at der bliver udviklet pærer, der kan friholde lys med de for porfyrien negative nanometre - resultatet og konsekvensen heraf bliver interessant. Privat har vi forsøgt at anvende lamper med lysdioder, men det har vist sig vanskeligt at fjerne lyset fra 390-450nm. Dog, det er muligt at beklæde den enkelte lysdiode med filter direkte, fordi disse pærer udvikler ikke varme - .

Led spektra_lysteknisk.dk/videnomlys

Arbejdstilsynet har anbefalinger om Lys og belysning i relation til loven. Men det er desværre ikke alle steder at disse anbefalinger som minimum bliver fulgt, og dette lyshav bekymrer, for hvordan mon mennesket reagerer på denne mængde af lys, som vi udsættes for i løbet af dage / måneder / år? Jeg tror, at mange mennesker med en lysfølsom porfyri, desværre vil komme til at opleve store problemer i deres færden, netop på steder, hvor de har brug for kontakt med andre mennesker eller måske behov for hjælp af andre mennesker. Jeg håber ikke, at flere mennesker med porfyri vil få større vanskeligheder.

---

Lavenergipærer 2010
Fra Sundhedsstyrelsen i Schweiz har man marts 2010 udsendt en advarsel om brugen af lavenergipærer, fordi man har fundet, at pærerne udsender elektromagnetisk stråling og at man kan få hjerteflimmer og nerveskader af lyspåvirkningen. Man kender ikke påvirkningen på lang sigt. For at mindske påvirkningen, anbefaler man, at man holder mindst 30 centimeters afstand til en tændt pære. Tager man dette hensyn, skulle der ved brug af lavenergipærer ikke være nogen negativ indvirkning på sundheden.

---

Sluk lyset helt om natten - -
Forskere på Universitet i Haifa har fundet, at mennesker, der bliver udsat for kunstigt lys om natten har risiko for udvikling af brystkræft og prostatakræft. Man har også fundet, at stærk udendørsbelysning om natten kan øge risikoen for udvikling af brystkræft. En tidligere undersøgelse viste, at små børn, som havde lys hele natten på deres værelser, havde højere risiko for at udvikle nærsynethed og også bremse deres seksuelle udvikling.

---

I fagbladet: Elektrikeren, kan vi 26.01.2011 læse at: LED-lys kan være farligt
Og man skriver: at ifølge en rapport fra Frankrigs nationale sundhedsagentur kan nogle typer LED-lys være farlige for øjnene. Især fagfolk, børn og lysfølsomme personer er i risikozonen. Men en stor producent afviser fare ved LED, og øjenlæge er i tvivl LED (lysdioder) med blå kortbølger, der især bruges til hvidt lys, kan ændre pigmentcellerne i nethinden.
Det konkluderer det franske agentur for fødevarer og miljø- og arbejdsmiljømæssig sundhed og sikkerhed (ANSES) i en ny rapport
(benefits of LED, fortæller fagbladet Elektrikeren.
– Det blå lys, der er nødvendigt for at skabe hvidt LED-lys, stresser nethinden. Det er især farligt for børn og unge, da deres krystallinske linser stadig er under udvikling og ikke kan filtrere lyset tilstrækkeligt fra. Desuden er der en risiko for fagfolk, der arbejder med at installere lys og er udsat for stor lysintensitet i deres arbejde og derfor kan blive udsat for store mængder blåt lys, fortæller dr. Dina Attia, der er Scientific project manager i ANSES. En tredje risikogruppe er ifølge dr. Dina Attia personer, der i forvejen er lysfølsomme, som lider af bestemte øjensygdomme, har hudlidelser eller tager medicin, der medfører lysfølsomhed. På baggrund af rapporten anbefaler ANSES, at man undgår LED med skarpt, koldt blåt lys på steder, hvor der er mange børn. Desuden frarådes de blå LED-lys i legetøj, elektroniske displays, spillekonsoller og natlys. Agenturet anbefaler også, at der bliver udviklet behørigt sikkerhedsudstyr til fagfolk, der arbejder med LED – for eksempel i form af specialfremstillede sikkerhedsbriller – og at man forsyner LED-lysene med advarsler til patienter, der bruger medicin, som kan føre til øget lysfølsomhed. En af verdens største lyskildeproducenter er koncernen Philips, og her mener Morten Felding, Nordisk leder for Philips Lighting og Country Manager Philips Denmark, at det ikke er nødvendigt med særlige foranstaltninger i forhold til LED.

---

UV-Prophylaxe EPP Schauder 05.pdf American Porphyria Foundation	www.risoe.dk	denstoredanske.dk/Belysning/ lysteknisk.dk/videnomlys	arkilys.dk	prolys.dk
Kenley - om elsparepæren	officielle regler for lys	om lavenergipærer	BBC NEWS
BRUG PÆREN (pdf)	Dansk Center for Lys	Paul Michael Petersen - DTU	National Press Releases 2008
Schweiz - medieinformation (Neue Studie zu elektromagnetischen Feldern von Energiesparlampen)	Universitet i Haifa

Mennesker med porfyri er ofte meget sensitive overfor alkohol, ethanol, eddike m.m. og kan endog opleve reaktioner, om der er alkohol i maden. Nogle kan blive syge/utilpasse af at lugte til produkter, der indeholder alkohol, f.eks kosmetik, skosværte, visse rengøringsmidler, lak, møbelpoolish, sprinklervæske m.m.

Oxford Journal, Alcohol and Alcoholism, skriver: Ethanol suppresses the activity of aminolevulinic acid dehydratase, uroporphyrinogen decarboxylase, coproporphyrinogen oxidase and ferrochelatase, whereas it induces the first and rate-limiting enzyme in the pathway, -aminolevulinic acid synthase and also porphobilinogen deaminase. Therefore, teetotalism is a therapeutically and prophylactically important measure in all types of hepatic porphyrias.
(Afholdenhed fra alkohol vurderes her til at være en terapeutisk og profylaktisk vigtig foranstaltning i alle typer af symptomatisk hepatisk porfyri). Men videre skriver man: A mutagenic effect of alcohol on the enzymes of haem biosynthesis is unknown. The action of alcohol on porphyrin biosynthesis is due to an induction and inhibition of several enzymes. The consequence may be a clinical porphyria process with an acute manifestation in the case of a genetic.

Man mener således, at det er mutationsbestemt, om mennesker med Akut porfyri kan tåle alkohol. Så det må derfor være vigtigt, at den enkelte kender sin mutation og dennes betydning for at kunne agere ud fra dette. Men ikke alle kender deres mutation, fordi mutationen ikke er undersøgt / fundet. Det må derfor være vigtigt, at den enklte også mærker efter, om han/hun kan tåle alkohol. Man vil dog som altid ved nedsat leverfunktion fraråde indtagelse af alkohol, for at beskytte leveren.

---

ALCOHOL AND PORPHYRIN METABOLISM

CHE Toxicant and Disease Database