- Den bedste mad
- Jern
- D-vitaminer
- A-vitaminer
- Tryptofan
- Det 3. krydderi
- Alkohol
Mad der er godt, er mad, der smager godt, som er varieret og fyldt med gode næringsstoffer. Indholdet af næringsstoffer og mængden heraf må tilpasses den enkelte. Kort sagt man skal spise, hvad man har brug for. Fra naturens side ved mennesket godt, hvad det har brug for, og er rigtig god til dette. Derfor er det normalt ikke nødvendigt at tælle næringsstoffer, kalorier, mængde osv.
Som rettesnor anbefaler man, at mennesker med porfyri følger den vejledning for kost som gives til mennesker med diabetes:Diabetesforeningen anbefaler på deres hjemmeside at du:
Faste og dermed også en skrap slankekur må man afholde sig fra, fordi det vil kunne aktivere symptomer på porfyri.
Vand er rigtig godt
Har man problemer med leveren vil man automatisk spise fedtfattige måltider. Men mange med EPP har lært sig altid at have lidt mad med sig, hvis de ved akut lyspåvirkning skulle blive utilpasse. Nogle får kvalme efter sol og må spise små måltider. og formentlig også undgå en øget aktivitet af hæm og dermed en øget mængde af porfyriner i kroppen. Om glucose-effekten også har betydning for mennesker med erytropoietisk protoporfyri ved jeg ikke.
Negative fødevarer er:
| alkoholiske drikke alkohol i mad eddike Ethanol kan forekomme i medicin |
tofu, shoyu, soyabønner kød fra dyr kan indeholde hormoner Avoid Soy containing foods. Soy is a natural estrogen.(Sheryl Wilson MNS RD) |
grønt på kartofler, gulerødder ( clorofyl?, solanin?) lyspåvirkning af disse grøntsager |
Lys der jo har betydning for optagelsen af D vitamin, og da lysmængden begrænses for mennesker med lysfølsom porfyri, kan man foruden et kosttilskud af D vitamin og også spise nogle af følgende fødeemner - om de tåles - et par gange om ugen:
Sild, tun, laks, torskerogn, makrel, æggeblomme, avocado, kalve-og lammekød samt fede mælkeprodukter
| Nutritional Information For Porphyrics | AVOID | Fødevarestyrelsen |
| Fødevare-allergi | e-nummer guiden | Vom viden om mad |
| PORPHYRIA FACTS: NUTRITION | Ugeskrift for læger, 2005 (glucose-effekten) | Gårdbutikker |
| MSG | Medline (MSG | advancedhealth_MSG |
| Pub-Med melatonin | samtaler med mennesker med EPP (BS) |
Kost og Ernæring, 9. 06 2004 Bromatolog Birthe Kofoed Mortensen |
| Mange mekanismer går i gang i kroppen, hvis mennesker med Erytropoietisk protoporfyri har for højt jern eller for lavt jern. Forskerne har fundet frem til, at jern nivauet (hæmoglbinværdien=HGB) helst skal være i den lave del af normalområdet, idet flere får øget lysfølsomhed hvis HGB er for høj, men også hvis den er for lav. Jern anvendes til at producere røde blodlegemer, hvor det bliver en del af det færdige molekyle hæm, der står af en porfyrinring med en jernion. |
 |
Jern tilføres kroppen via tarmen via jernholdige fødeemner som: kød, spinat, grønkål, persille m.m. og når jernet går til grunde genanvendes en del af det til dannelse af nye blodlegemer. Noget jern udskilles via kroppens hud, hår, negle, sved, urin og afføring samt ved menstruation, blodprøvetagning eller måske blodtapning.
Ferritin mængden i blodet fortæller lægerne noget om, hvad der kan være årsagen til en evt. jernmangel hos mennesker med EPP.
Læger i Holland har fundet ud af, at af alle, der har en lille blodmangel, har kun 5% brug for jern til at mindske lysfølsomheden, men også at alle andre får det værre, hvis de får jerntilskud.
Devisen er, at man bør være forsigtig med at miste sit blod, aldig være bloddonor og ej heller få foretaget unødvendige blodprøvetagninger.
| EPP (Norge) | EPP (Holland) | Den store danske encyklopædi |
Lys har betydning for dannelsen af D vitamin, og solen er da også den vigtigste kilde til D vitaminet, kalciferol der medvirker ved reguleringen af kalk og fosfor balancen i kroppen. Når solen lyser på huden omdannes kolesterol til kolekalciferol, der efterfølgende omdannes til det aktive D vitamin i lever og nyrer.
Her i Danmark anbefaler man ca. ½ times sollys dagligt fordelt over dagen, for at man herved kan få tilstækkeligt D vitamin. Det er også muligt at få D vitaminer via fødevarer. Vitaminet er fedtopløseligt og optages bedst i kroppen sammen med fedtstoffer. Nogle af de fødeemner, der er rige på D vitaminer er:
I Holland har man undersøgt om der var sammenhæng mellem mangel på D vitamin og livskvalitet for mennesker med EPP, - og det fandt man, at der var.
British Journal of Dermatology skriver, at mennesker med et lavt indhold i blodet af D-vitamin, er mere lysfølsomme:
Mange af disse skræk-scenarier har vi lært ikke at tage alvorligt, men måske har det alligevel en betydning, dette D vitamin, siden forskerne de sidste år har vist en så stor interesse for det!
men: Sundhedstyrelsen skriver 26-5-2010 i dagensmedicin.dk
D-vitamin har vist sig ikke kun at have betydning for knogler og muskler, men også for immunapparatet
- og MS kommer med forslag til Behandling af D-vitamin-mangel:
Under 25 nmol/l: 7 x 35 mikrogram dagligt.
Under 50 nmol/l: 6 x 35 mikrogram dagligt.
Under 80 nmol/l: 3 x 35 mikrogram daglig
(D3-vitamintabletter kan fås i håndkøb i Danmark på 35 mikrogram, i USA på 50 mikrogram). Disse doser er nødvendige for at få 25OHD over 80 nmol/l (der er ikke påvist bivirkninger ved indtagelse af 250 mikrogram D3-vitamin dagligt).
_____________
Ovenstående anbefalinger kan være gode at drøfte med lægen ved næste konsultation.
Her i Danmark anbefaler man ca. ½ times sollys dagligt fordelt over dagen, for at man herved kan få tilstækkeligt D vitamin. Det er også muligt at få D vitaminer via fødevarer. Vitaminet er fedtopløseligt og optages bedst i kroppen sammen med fedtstoffer. Nogle af de fødeemner, der er rige på D vitaminer er:
Sild, tun, laks, torskerogn, makrel, æggeblomme, avocado, kalve-og lammekød samt fede mælkeprodukter.- fødemidlerne kan dog være for fedtholdige, hvis leveren er påvirket. Desuden kan f.eks laks og tun ved dagligt brug tilføre kroppen for mange tungmetaller. D vitaminet har betydning for kalkstofskiftet og påvirker også cellerne i kroppen til at vedblive med at være sunde. Kroppen regulerer selv optagelsen af mængden af naturligt D vitamin, men forskellige grunde gør, at mængden af dette ikke altid er tilstrækkeligt. Mange med porfyri har et for lavt indhold af D vitamin (25-hydroxyvitamin D) i blodet, hvorfor jeg vil anbefale, at man taler med sin læge om, hvor meget D vitamin man har behov for.
I Holland har man undersøgt om der var sammenhæng mellem mangel på D vitamin og livskvalitet for mennesker med EPP, - og det fandt man, at der var.
British Journal of Dermatology skriver, at mennesker med et lavt indhold i blodet af D-vitamin, er mere lysfølsomme:
Results:Sientific American skrev allerede i 2007 , at vi alle har gavn af store doser D vitamin dagligt. Denne viden havde de fra forskningsresultater og store forsøg og selv tog de mellem 1.000 og 4.000i.e. hver dag . (400i.e D vitamin = 10 mikrogram D vitamin). Vitaminet menes i artiklen at være medansvarlig for udviklingen af f.eks nogle cancerformer, sclerose, diabetes I og tuberkulose. Men det er også kendt at mangel på D vitamin kan give forhøjet blodtryk, osteoporose, muskelsvaghed, muskelkramper, søvnløshed, nedsat energi, stress, irritabilitet, forhøjet puls og dårligt humør.
A cohort of 201 patients with known EPP was seen over a 7-month period between January and July. Thirty-four patients (17%) were deficient in vitamin D and 126 (63%) had insufficient vitamin D. Both insufficiency and deficiency were significantly associated with the total erythrocyte protoporphyrin concentration and inversely with the time in minutes to the onset of symptoms following sunlight exposure.
Conclusions
This is the first report of significant levels of vitamin D deficiency and insufficiency in a large cohort of patients with a photodermatosis. Such individuals are at risk of associated adverse events. In future, clinicians should consider monitoring 25-hydroxyvitamin D levels and instigating oral supplementation or dietary advice if appropriate.
Mange af disse skræk-scenarier har vi lært ikke at tage alvorligt, men måske har det alligevel en betydning, dette D vitamin, siden forskerne de sidste år har vist en så stor interesse for det!
men: Sundhedstyrelsen skriver 26-5-2010 i dagensmedicin.dk
- at der ikke indikation for rutinemæssigt at måle D-vitamin hos patienter med kroniske sygdomme som for eksempelvis kræft, diabetes, demens, kardiovaskulære sygdomme med flere, da der ikke er dokumentation for at tilskud af D-vitamin har en positiv effekt på deres primære sygdom.Praktiserende Læge, Mogens Skovgaard skriver i ugeskrift for læger 2008;170 (34):2593 under debat:
Styrelsen anbefaler i stedet, at undersøgelser af D-vitaminniveau kun sker for patienter, hvor der er mistanke om svær D-vitaminmangel på grund af patientens symptomer eller livsførelse, og patienter med knogleskørhed, nyresygdom, tarm- eller leversygdom.
D-vitamin har vist sig ikke kun at have betydning for knogler og muskler, men også for immunapparatet
- og MS kommer med forslag til Behandling af D-vitamin-mangel:
Under 25 nmol/l: 7 x 35 mikrogram dagligt.
Under 50 nmol/l: 6 x 35 mikrogram dagligt.
Under 80 nmol/l: 3 x 35 mikrogram daglig
(D3-vitamintabletter kan fås i håndkøb i Danmark på 35 mikrogram, i USA på 50 mikrogram). Disse doser er nødvendige for at få 25OHD over 80 nmol/l (der er ikke påvist bivirkninger ved indtagelse af 250 mikrogram D3-vitamin dagligt).
_____________
Ovenstående anbefalinger kan være gode at drøfte med lægen ved næste konsultation.
| Hollandsk undersøgelse -EPP og D vitaminer |
Fødevarestyelsen |
British Jounal of Dermatology-EPP_D vit. Den store danske encyklopædi |
Ugeskrift for Læger 2008, anbefalinger vedr. D vit. |
| Fødevarer der indeholder D vitaminer | nutraingredients |
level1diet vitamindcouncil |
National Institutes of Health |
Man kan forsøge at minimere den toksiske virkning af protoporfyriner ved at indtage antioxidanter specielt A-vitamin (betacaroten). Dosis må være høj for at få den bedste beskyttelse. Man anbefaler at starte gradvist op til ca 3mg
pr. kg. dagligt. Præparaterne er Lumitene,(USA) eller Carotaben,(Tyskland) har vist sig for nogle at kunne forlænge tiden for ophold i lyset - før der opleves symptomer.
Nogle oplever at lysfølsomheden mindskes, men er kede af, at de bliver meget gule i huden. Andre kan ikke tage betacaroten, fordi de får kvalme og ondt i maven af det.
Betacaroten i så store doser er receptpligtigt og lægen skal søge om dispensation hos sundhedstyrelsen . Det anbefales at begynde at tage betacaroten nogle uger før forårssolen begynder at komme, dog må man sige, at det er uklart om det kan gå at indtage betacaroten hele året, hvis der skønnes at være brug for det! Det er vigtigt at vælge de ovenfor nævnte betacarotener, da disse ikke indeholder æteriske olier - olier, der kan gøre mennesker med porfyri ganske utilpasse.
Mere om betacaroten og de anbefalede doser kan man læse om i nedenstående link.
Nogle oplever at lysfølsomheden mindskes, men er kede af, at de bliver meget gule i huden. Andre kan ikke tage betacaroten, fordi de får kvalme og ondt i maven af det.
Betacaroten i så store doser er receptpligtigt og lægen skal søge om dispensation hos sundhedstyrelsen . Det anbefales at begynde at tage betacaroten nogle uger før forårssolen begynder at komme, dog må man sige, at det er uklart om det kan gå at indtage betacaroten hele året, hvis der skønnes at være brug for det! Det er vigtigt at vælge de ovenfor nævnte betacarotener, da disse ikke indeholder æteriske olier - olier, der kan gøre mennesker med porfyri ganske utilpasse.
 |
 |
Mere om betacaroten og de anbefalede doser kan man læse om i nedenstående link.
| Betacaroten Napos | Betacaroten A. Bygum (Ugeskr Læger 2008;170(5):352) |
brighamandwomens.org/eppref (Boston) |
| Carotaben (de) | Lumitene (USA) |
Forskere i Canada og Finland har fundet ud af, at lys har betydning for produktionen af hormoner i hjernen, bl.a. søvn- og stresshormonerne.
Bromatolog Birthe Kofoed Mortensen skriver i Kost og Ernæring, 9. 06 2004:
Bromatolog Birthe Kofoed Mortensen skriver i Kost og Ernæring, 9. 06 2004:
Melatonin er et søvnhormon og en stærk antioxidant og ligger i balance med serotonin. Melatonin dannes under søvnen i mørke (ikke i lys!), og når lyset/dagen kommer, dannes serotonin. Serotonin gør, at man bliver rolig og glad. Melatonin kan købes i udlandet og i DK sælges det under navnet Circadin og er godkendt af EU og Lægemiddelstyrelsen, men det er forholdsvis dyrt og tages i samråd med lægen, da der efter en tids forbrug kan komme uhensigtsmæssige bivirkninger.
- - Men det er jo muligt at bruge forløberen for melatonin, den essentielle aminosyre tryptofan. Det betyder, at kosten skal indeholde tryptofan for at kunne danne serotonin, som senere omdannes til melatonin. Mange proteinholdige fødevarer indeholder tryptofan fx.: Mandler gedeost havregryn jordnødder skaldyr tun og kalkun. Det er nødvendigt at spise afbalancerede måltider med protein, grønsager og nogle kulhydrater fra stivelse. Hvis du spiser en kost, der er rig på kulhydrater, vil du reducere dit serotoninniveau. Udover afbalancerede måltider skal du også indtage de rette vitaminer og mineraler.
Det tredje krydderi er en smagsforstærker og det har kemiske navne som:
Monosodiumglutaminat (MSG) eller mononatriumglutaminat (MNG), kaldes i daglig tale for Det tredje krydderi eller det nævnes med et E nummer fra 620 til 625.
det tredje krydderi, glutamat, mononatriumglutamat, MNG, natriumsalt af glutaminsyre. Stoffet er hvidt, krystallinsk, smager kødsuppeagtigt og forstærker smagen af visse andre aromastoffer. Det er en almindelig ingrediens i sydøstasiatisk køkken og anvendes udbredt i industrielt fremstillede fødevarer. Hos nogle personer kan stoffet fremkalde symptomer som træthed, brændende fornemmelse i kroppen, blussende rødme og hovedpine; årsagen er ukendt.
Efter personlige samtaler med mennesker med porfyri, kan jeg forstå, at MSG kan give porfyrisymptomer, og jeg synes det er problematisk, at det tredie krydderi nu lige så stille bliver fremhævet som den femte grundsmag svarende til umami. Det er rigtig smart gjort af industrien. Der bliver sågar holdt foredrag om Umami /det 3.krydderi og smagen omtales som et must, man ikke kan undvære. De naturlige fødevarers indhold af glutaminat, må vi respektere, men den kunstige tilsætning bør vi tage afstand fra.
Disse glutamater og glutaminsyre er ofte tilsat færdiglavede retter, fast food, f.eks leverpostej pølser m.m.
Glutaminat er en aminosyre, der oprindeligt blev udvundet af tangsuppe. Denne aminosyre hedder umami. Umami udgør den femte grundsmag, efter surt, sødt, salt og bittert. Både betegnelsen og begrebet er carboxylatanionen fra glutaminsyre, en naturligt forekommende aminosyre i kød, ost, supper og andre proteinholdige fødevarer. Salte af glutaminsyrer hydrolyserer nemt og giver samme smag, hvorfor de ofte benyttes som smagsforstærkere. Det mest kendte af disse salte er som ovenfor nævnt mononatriumglutamat, også kendt som det tredje krydderi.(Wikipedia) Men Umami er en ting og MSG (MNG) en anden. Umami er en naturlig glutaminat og tåles fint af de fleste. MSG er kemisk udvundet glutamat, og der er mange forskellige oplevelser efter, at mennesker har indtaget dette krydderi. Hovedpine, utilpashed, kvalme, ondt i maven er nogle af oplevelserne. Der har i DK været forsket i dette for 10-15 år siden, men store dobbeltblindeforsøg med glutamat har vist, at stoffet kun fremkaldte allergiske reaktioner hos under 1 % af testpersonerne. Men flere udenlandske forskere nævner, at der ikke er tale om en allergisk reaktion i kroppen men derimod en giftig påvirkning.
Monosodiumglutaminat (MSG) eller mononatriumglutaminat (MNG), kaldes i daglig tale for Det tredje krydderi eller det nævnes med et E nummer fra 620 til 625.
E 620: Glutaminsyreden store danske.dk skriver:
E 621: Mononatrium-glutamat
E 622: Monokalium-glutamat
E 623: Calciumdiglutamat
E 624: Monoammonium-glutamat
E 625: Magnesiumdiglutamat
gærskstrakt (industrien)
hydrolyseret vegetabilsk protein (industrien)
det tredje krydderi, glutamat, mononatriumglutamat, MNG, natriumsalt af glutaminsyre. Stoffet er hvidt, krystallinsk, smager kødsuppeagtigt og forstærker smagen af visse andre aromastoffer. Det er en almindelig ingrediens i sydøstasiatisk køkken og anvendes udbredt i industrielt fremstillede fødevarer. Hos nogle personer kan stoffet fremkalde symptomer som træthed, brændende fornemmelse i kroppen, blussende rødme og hovedpine; årsagen er ukendt.
Efter personlige samtaler med mennesker med porfyri, kan jeg forstå, at MSG kan give porfyrisymptomer, og jeg synes det er problematisk, at det tredie krydderi nu lige så stille bliver fremhævet som den femte grundsmag svarende til umami. Det er rigtig smart gjort af industrien. Der bliver sågar holdt foredrag om Umami /det 3.krydderi og smagen omtales som et must, man ikke kan undvære. De naturlige fødevarers indhold af glutaminat, må vi respektere, men den kunstige tilsætning bør vi tage afstand fra.
Disse glutamater og glutaminsyre er ofte tilsat færdiglavede retter, fast food, f.eks leverpostej pølser m.m.
Glutaminat er en aminosyre, der oprindeligt blev udvundet af tangsuppe. Denne aminosyre hedder umami. Umami udgør den femte grundsmag, efter surt, sødt, salt og bittert. Både betegnelsen og begrebet er carboxylatanionen fra glutaminsyre, en naturligt forekommende aminosyre i kød, ost, supper og andre proteinholdige fødevarer. Salte af glutaminsyrer hydrolyserer nemt og giver samme smag, hvorfor de ofte benyttes som smagsforstærkere. Det mest kendte af disse salte er som ovenfor nævnt mononatriumglutamat, også kendt som det tredje krydderi.(Wikipedia) Men Umami er en ting og MSG (MNG) en anden. Umami er en naturlig glutaminat og tåles fint af de fleste. MSG er kemisk udvundet glutamat, og der er mange forskellige oplevelser efter, at mennesker har indtaget dette krydderi. Hovedpine, utilpashed, kvalme, ondt i maven er nogle af oplevelserne. Der har i DK været forsket i dette for 10-15 år siden, men store dobbeltblindeforsøg med glutamat har vist, at stoffet kun fremkaldte allergiske reaktioner hos under 1 % af testpersonerne. Men flere udenlandske forskere nævner, at der ikke er tale om en allergisk reaktion i kroppen men derimod en giftig påvirkning.
Stoffet er og bliver en en kemisk efterligning af umami.
Flere mennesker (også med EPP) kan opleve at få det dårligt efter indtagelse af MSG og min egen tese er, at en mulig relation mellem tang-alger- klorofyl-porfyriner kan være årsagen!!
-- Og det er meget bekymrende, at det i følge positivlisten, 2010 fremover bliver tilladt at tilsætte glutaminater til endnu flere fødevarer end tidligere.
Alkohol kan give øget lysfølsomhed (Belgien).
Nogle mennesker med Erytropoietisk protoporfyri er meget sensitive overfor alkohol, ethanol eddike m.m. og reagerer også, hvis der er alkohol i maden. De samme bliver syge/utilpasse af at lugte til produkter med alkohol i f.eks kosmetik, skosværte, visse rengøringsmidler, lak, møbelpoolish, sprinklervæske-----
Nogle mennesker med Erytropoietisk protoporfyri er meget sensitive overfor alkohol, ethanol eddike m.m. og reagerer også, hvis der er alkohol i maden. De samme bliver syge/utilpasse af at lugte til produkter med alkohol i f.eks kosmetik, skosværte, visse rengøringsmidler, lak, møbelpoolish, sprinklervæske-----
Oxford Journal, Alcohol and Alcoholism, ALCOHOL AND PORPHYRIN METABOLISM skriver:Man mener således, at det er mutations- bestemt om man kan tåle alkohol. Så det må derfor være vigtigt, at den enkelte mærker efter om han/hun kan tåle alkohol. Man vil dog som altid ved nedsat leverfunktion fraråde indtagelse af alkohol, for at beskytte leveren.
Ethanol suppresses the activity of porphobilinogen synthase (synonym: -aminolevulinic acid dehydratase), uroporphyrinogen decarboxylase, coproporphyrinogen oxidase and ferrochelatase, whereas it induces the first and rate-limiting enzyme in the pathway, -aminolevulinic acid synthase and also porphobilinogen deaminase. Therefore, teetotalism is a therapeutically and prophylactically important measure in all types of hepatic porphyrias.
( Afholdenhed fra alkohol vurderes således til at være en terapeutisk og profylaktisk vigtig foranstaltning i alle typer af symptomatisk hepatisk porfyri).
A mutagenic effect of alcohol on the enzymes of haem biosynthesis is unknown. The action of alcohol on porphyrin biosynthesis is due to an induction and inhibition of several enzymes. The consequence may be a clinical porphyria process with an acute manifestation in the case of a genetic.
v
| Alcohol and Alcoholism ( ALCOHOL AND PORPHYRIN METABOLISM) | EPP info/ Belgien | |
| American Porphyria foundation /EPP |